Polycytemia vera är en elakartad blodsjukdom som kännetecknas av ett ökat antal blodkroppar, särskilt röda blodkroppar. Undersökningar inleds ofta när man upptäcker för högt hemoglobin (Hb) eller hematokrit (Hkr).
Primär polycytemi, polycytemia vera
Polycytemia vera (PV) är en långsam elakartad blodsjukdom som kännetecknas av överproduktion av röda blodkroppar (erytrocyter). PV är en myeloproliferativ sjukdom (MPN).
Man uppskattar att en person per 100 000 personer insjuknar varje år. I Finland diagnostiseras PV varje år hos cirka 50–60 nya patienter. Incidensen är som störst i åldersgruppen 50–70 år, men sjukdomen förekommer hos unga vuxna och upp till hög ålder. PV är något vanligare hos män än hos kvinnor. Sjukdomens uppkomstmekanism är okänd.
Patienter med polycytemia vera har många olika symtom. De vanligaste symtomen är huvudvärk, trötthet, yrsel, klåda på huden, ökad svettning och ledbesvär. Vissa patienter har synstörningar och olika känslor av domningar och stickningar i extremiteterna. Hos vissa patienter är mjälten förstorad och orsakar smärta i övre delen av buken och en mättnadskänsla i magen även efter små mängder mat.
Blodstatus (liten blodbild) hos PV-patienter visar vanligtvis erytrocytos, vilket är ett ökat antal röda blodkroppar (B-eryt). Detta är förknippat med högre nivåer av hemoglobin (Hb) och hematokrit (Hkr) än normalt. Ibland innehåller blodet också fler blodplättar (trombocyter) och vita blodkroppar (leukocyter) än normalt. Nästan alla patienter har en JAK2-mutation i blodet. I dag kan PV diagnostiseras med hjälp av blodprov och benmärgsprov behöver inte tas utom i speciella fall.
Hos vissa patienter upptäcks PV av en slump, till exempel genom ett blodprov som tas vid en hälsokontroll. För vissa upptäcks sjukdomen vid utredningen av ett associerat symtom. Polycytemia vera är förknippat med en ökad risk för blodpropp. Hos en liten del av patienterna kan sjukdomen utvecklas till myelofibros (cirka 10 procent) eller leukemi (cirka 2–5 procent) med åren.
Prognosen för obehandlad PV är dålig, med en beräknad medellivslängd på endast 18 månader. Den vanligaste dödsorsaken är blodpropp. Vid korrekt behandlad PV är prognosen god. Målet med behandlingen är att minska överproduktionen av röda blodkroppar och minska risken för blodpropp som är kopplad till sjukdomen.
Behandlingen inleds med en venesektion, dvs. avlägsnande av cirka 400 milliliter blod 1–2 gånger i veckan till en början och sedan vid behov. För att minska risken för blodpropp börjar alla patienter ta acetylsalicylsyra om det inte finns kontraindikationer, t.ex. allergier.
Om venesektioner måste utföras ofta eller om patienten har riskfaktorer för blodpropp (högre ålder, tidigare blodpropp) inleds en läkemedelsbehandling för att sänka blodvärdena. Mer information om läkemedelsbehandlingen fås av läkaren och sjukskötaren på polikliniken.
Prevalens
Man uppskattar att en person per 100 000 personer insjuknar varje år. I Finland diagnostiseras PV varje år hos cirka 50–60 nya patienter. Incidensen är som störst i åldersgruppen 50–70 år, men sjukdomen förekommer hos unga vuxna och upp till hög ålder. PV är något vanligare hos män än hos kvinnor. Sjukdomens uppkomstmekanism är okänd.
Symtom
Patienter med polycytemia vera har många olika symtom. De vanligaste symtomen är huvudvärk, trötthet, yrsel, klåda på huden, ökad svettning och ledbesvär. Vissa patienter har synstörningar och olika känslor av domningar och stickningar i extremiteterna. Hos vissa patienter är mjälten förstorad och orsakar smärta i övre delen av buken och en mättnadskänsla i magen även efter små mängder mat.
Undersökningar
Blodstatus (liten blodbild) hos PV-patienter visar vanligtvis erytrocytos, vilket är ett ökat antal röda blodkroppar (B-eryt). Detta är förknippat med högre nivåer av hemoglobin (Hb) och hematokrit (Hkr) än normalt. Ibland innehåller blodet också fler blodplättar (trombocyter) och vita blodkroppar (leukocyter) än normalt. Nästan alla patienter har en JAK2-mutation i blodet. I dag kan PV diagnostiseras med hjälp av blodprov och benmärgsprov behöver inte tas utom i speciella fall.
Sjukdomsförlopp
Hos vissa patienter upptäcks PV av en slump, till exempel genom ett blodprov som tas vid en hälsokontroll. För vissa upptäcks sjukdomen vid utredningen av ett associerat symtom. Polycytemia vera är förknippat med en ökad risk för blodpropp. Hos en liten del av patienterna kan sjukdomen utvecklas till myelofibros (cirka 10 procent) eller leukemi (cirka 2–5 procent) med åren.
Prognosen för obehandlad PV är dålig, med en beräknad medellivslängd på endast 18 månader. Den vanligaste dödsorsaken är blodpropp. Vid korrekt behandlad PV är prognosen god. Målet med behandlingen är att minska överproduktionen av röda blodkroppar och minska risken för blodpropp som är kopplad till sjukdomen.
Behandling
Behandlingen inleds med en venesektion, dvs. avlägsnande av cirka 400 milliliter blod 1–2 gånger i veckan till en början och sedan vid behov. För att minska risken för blodpropp börjar alla patienter ta acetylsalicylsyra om det inte finns kontraindikationer, t.ex. allergier.
Om venesektioner måste utföras ofta eller om patienten har riskfaktorer för blodpropp (högre ålder, tidigare blodpropp) inleds en läkemedelsbehandling för att sänka blodvärdena. Mer information om läkemedelsbehandlingen fås av läkaren och sjukskötaren på polikliniken.
Relaterat till ämnet
Uppdaterad 23.6.2026