Aplastisk anemi

Förvärvad aplastisk anemi diagnostiseras hos cirka två personer per en miljon invånare varje år. I Finland förekommer det cirka tio nya patienter varje år. Sjukdomen är vanligare i Asien än i Europa. Aplastisk anemi är vanligast hos personer i åldern 10–25 år och näst vanligast hos personer över 60 år.

Endast i vissa fall kan man identifiera orsaken till sjukdomen. Oftast är orsaken ett läkemedel (t.ex. penicillamin, guld, karbamazepin, diklofenak), en virusinfektion (särskilt hepatitvirus som orsakar leverinfektioner) eller en kemikalie såsom bensen. Hos de allra flesta patienter förblir orsaken till anemin okänd.

Symtomen på aplastisk anemi orsakas av brist på blodkroppar. Ett lågt antal röda blodkroppar och låga hemoglobinnivåer (Hb) orsakar anemi och därmed sammanhängande trötthet och utmattning. På grund av låga nivåer av trombocyter (trombocyter) kan patienterna få blödningssymtom såsom blödning från näsa och tandkött samt mer blåmärken än normalt. Låga nivåer av vita blodkroppar (leukocyter), särskilt låga neutrofilantal, är en predisponering för febriga inflammatoriska sjukdomar.

Blodstatus visar ofta lägre värden än normalt för alla tre cellinjerna. Diagnosen baseras på en biopsi av benmärgen (cristabiopsi) från bäckenets baksida, från höftbenskammen. Det räcker inte med ett s.k. aspirationsprov från bröstbenet (sternalpunktion).

Den primära behandlingen för unga människor är en transplantation av benmärg eller blodstamceller från en frisk donator. Andra behandlas med immunsuppressiva läkemedel.

Sjukdomens prognos är proportionell till antalet celler vid baslinjen. Efter en stamcellstransplantation är prognosen god, och 90 procent av de unga och cirka 70 procent av dem under 40 år lever efter fem år.

65–75 procent av patienterna svarar på läkemedelsbehandlingar. Sjukdomen kan dock recidivera med åren, men ny behandling kan fortfarande ge terapirespons.