Waldenströms sjukdom eller Waldenströms makroglobulinemi (WM) är en långsamt framskridande cancer där elakartade B-celler ansamlas i benmärgen och lymfvävnader (lymfkörtlar, mjälte). Cancercellerna utsöndrar ett protein i IgM-klassen. Makroglobulinemi innebär en ökad mängd IgM-protein i blodet.
Waldenströms makroglobulinemi
Waldenströms sjukdom är en sällsynt långsamt framskridande cancer i lymfsystemet.
Waldenströms makroglobulinemi är en sällsynt sjukdom. Varje år diagnostiseras cirka 15–20 finländare med sjukdomen. Den blir vanligare med stigande ålder. Den genomsnittliga åldern vid diagnosen är mellan 60 och 70 år. Majoriteten (cirka 2/3) av patienterna är män. Orsaken till sjukdomen är okänd.
Hos majoriteten av patienterna är sjukdomens inledande fas lindrig. När sjukdomen fortskrider utvecklar patienterna anemi (lågt hemoglobin, Hb) med tillhörande trötthet, kraftlöshet och andnöd vid rörelse. Symtom på sjukdomen kan också vara viktnedgång, temperaturstigning, huvudvärk, synstörningar, nedsatt allmäntillstånd och förstoring av lymfkörtlar och mjälte.
Det onormala protein som cancercellerna utsöndrar kan ansamlas i olika organ och störa deras funktion. Patienten kan få sensoriska nervskador som orsakar stickningar och domningar i händer och fötter samt balansproblem. Ibland kan proteinhalten i blodet vara så hög att blodets viskositet ökar och blodflödet i blodkärlen minskar. Detta kan orsaka yrsel, huvudvärk, synstörningar och till och med stroke.
Waldenströms sjukdom kan upptäckas när orsaken till patientens förhöjda blodtryck (La, sänka) undersöks. Blodprov undersöker proteinfraktionen i blodet och fastställer IgM-proteinhalten. Benmärgsprov behövs för att bekräfta diagnosen. Benmärgsprov tas på sjukhus, poliklinik eller på en vårdavdelning. Ett ultraljud eller en datoravbildning görs också för att mäta storleken på lymfkörtlarna och mjälten. Ibland kan en biopsi av lymfkörteln behövas.
Walderströms makroglobulinemi behandlas inte när den är symtomfri. Sjukdomen måste dock följas med regelbundna blodprov. Cytostatikabehandlingarna inleds när patienten får anemi (hemoglobin, Hb, mindre än 100 g/l), ett lågt antal blodplättar (trombocyter mindre än 100 x 10 E9/l), förstorade lymfkörtlar eller mjälte som orsakar symtom eller allvarliga sjukdomsrelaterade symtom som huvudvärk.
Varje patients behandling planeras individuellt på polikliniken för hematologi. Utöver cytostatikabehandling används antikroppsbehandlingar.
Den genomsnittliga livslängden är 5–6 år, men en positiv terapirespons förbättrar prognosen. Olika prognostiska indikatorer används för att uppskatta patienternas förväntade livslängd. Om riskpoängen är låg är den förväntade livslängden cirka tolv år.
Uppdaterad 24.5.2019