Hårcellsleukemi (hairy cell leukemia, HCL) är en elakartad sjukdom i B-lymfocyterna (en undertyp av vita blodkroppar) och har fått sitt namn efter det avvikande utseendet hos sjukdomscellerna. När man ser på dem i mikroskop är hårcellernas yttre kant ojämn och liknar ett hår. Sjukdomens uppkomstmekanism är inte känd.
Hårcellsleukemi
Hårcellsleukemi är en sällsynt, långsamt framskridande elakartad cancer i lymfsystemet. De vanligaste fynden är ett lägre antal blodkroppar än normalt och en förstorad mjälte.
Hårcellsleukemi är en sällsynt sjukdom. Det uppstår cirka 10–20 nya cancerfall varje år. Vanligtvis förekommer hårcellsleukemi hos personer i åldrarna 50–55 år. Män löper fyra gånger större risk att drabbas av sjukdomen än kvinnor.
Hårcellsleukemi kan upptäckas i det asymtomatiska skedet genom blodprov som tas av andra skäl. Patienterna söker sig ofta till undersökningar för att de är trötta. Ibland upptäcks sjukdomen när man utreder återkommande inflammationer, infektioner. Hos vissa patienter blir mjälten förstorad och orsakar smärta i övre delen av buken eller mättnadskänsla även efter små mängder mat.
Blodstatus visar vanligtvis anemi (lågt hemoglobin, Hb) och lägre antal vita blodkroppar och blodplättar än normalt. Diagnosen ställs med hjälp av benmärgsprov. Förutom blod- och benmärgsprov utförs även en ultraljudundersökning eller datoravbildning i det diagnostiska skedet för att fastställa storleken på mjälten och lymfkörtlarna.
Om hårcellsleukemi upptäcks i ett tidigt skede kan sjukdomen följas med. Sjukdomen är ofta ganska långsam och cytostatikabehandling inleds först när sjukdomen ger symtom eller när blodvärdena tydligt försämras (t.ex. när hemoglobinet, Hb, sjunker under 100 g/l). De allra flesta patienter reagerar bra på en enda cytostatikabehandling, som hos nästan alla patienter normaliserar blodvärdena. Terapiresponsen varar i flera år, upp till mer än tio år. Om sjukdomen kommer tillbaka kan cytostatikabehandling ges på nytt.
Prognosen är god, och mer än 90 procent av patienterna lever minst nio år efter diagnosen. En liten andel av patienterna har en variant av sjukdomen, för vilken behandlingarna är mindre effektiva och prognosen är sämre.
Uppdaterad 24.5.2019