Misstanke om lymfom väcks vanligtvis på grund av symtom eller bilddiagnostiska fynd. Blodprov kan ge ytterligare ledtrådar, men de kan inte användas för att ställa en säker diagnos. En normal blodstatus utesluter inte lymfom.
Fastställande av diagnos
Vid misstanke om lymfom ska man först och främst se om misstanken stämmer, alltså fastställa en diagnos. Eftersom det finns tiotals olika typer av lymfom är det särskilt viktigt att ställa en korrekt diagnos för att välja den mest effektiva behandlingen. Diagnosen fastställs genom ett vävnadsprov, det vill säga en biopsi. Man kan ta antingen en hel lymfkörtel eller en mindre biopsi från till exempel halsen eller ljumsken som vävnadsprov. Patologen undersöker cellerna i provet med ett mikroskop och bedömer om provet innehåller lymfom (bild) eller om det är fråga om någon annan sjukdom. Dessutom fastställer patologen undertypen av lymfom från vävnadsprovet med hjälp av olika undersökningsmetoder såsom färgning.
Undersökningar
Olika undertyper av lymfom är olika sjukdomar och kräver olika behandlingar. En korrekt typbestämning av sjukdomen är därför viktig och utgör hörnstenen i en framgångsrik behandling. Om patienten har svåra symtom eller sjukdomen utvecklas snabbt kan en patolog ombes att redan i samband med provtagning undersöka ett så kallat färskt prov eller fryssnitt eller att utföra en flödescytometrisk undersökning av tumörvävnaden. Dessa undersökningar ger ofta svar redan samma dag. De ger en indikation på att tumören troligen är ett lymfom och att provmaterialet är tillräckligt. I en nödsituation gör detta att behandlingar kan påbörjas så snart som möjligt. Kvaliteten på färsk vävnad är dock låg, och undertypen av lymfomet kan inte tillförlitligt fastställas med den.
Efter provtagningen kan preliminära svar om cellbilder erhållas inom 2–3 arbetsdagar. Många undertyper liknar dock varandra även vad gäller den mikroskopiska cellbilden, vilket innebär att ytterligare undersökningar med immunhistokemiska metoder behövs för att tillförlitligt kunna skilja mellan undertyperna. Dessa metoder gör det möjligt att identifiera proteiner som finns på cellytan, vilket i sin tur hjälper patologen med klassificeringen. Beroende på hur många undersökningar som behövs kan dessa ytterligare undersökningar ta från ett par dagar till ett par veckor. Även dessa metoder räcker inte alltid till att identifiera alla undertyper, utan vissa prover undersöks sedan för genetiska förändringar som lett till uppkomsten av cancern. Det kommer att ta ytterligare 2–3 veckor att få svar på dessa undersökningar.
Utmaningarna med att diagnostisera
Vissa lymfom är lätta att identifiera från vävnadsprover. Det finns ändå situationer där det är extremt svårt att skilja lymfom från en normal lymfkörtel eller att ge provet en mer precis typbestämning. I dessa situationer kommer även erfarna patologer att fråga sina kollegor om deras åsikt om provet, vilket kan ytterligare fördröja det slutliga svaret. Vissa situationer kräver också upprepad provtagning för att ställa en diagnos. Om patientens symtom är allvarliga eller sjukdomen utvecklas snabbt inleds behandlingen samtidigt som vävnadsdiagnostiken fortskrider och behandlingens inriktning justeras efter de erhållna resultaten.
Vid en lindrig och långsamt framskridande symtombild är det tillrådligt att vänta på en slutlig diagnos innan behandlingen påbörjas, så att behandlingarna är optimala för undertypen av sjukdomen ända från början.
Vid snabbväxande lymfom är det bråttom att påbörja behandlingen, och risken för återfall ökar om den diagnostiska fasen förlängs. Vid indolent sjukdom hos patienter som är symtomfria eller har lindriga symtom påverkas sjukdomsprognosen däremot inte av hur snabbt diagnosen ställs.
Spridningsundersökning
När sjukdomen har bekräftats vara lymfom genomförs spridningsundersökningar. De kartlägger var i kroppen sjukdomen finns och vilken riskprofil varje individ har. Som spridningsundersökning för lymfom utförs en datortomografi (DT-undersökning) av hela kroppen från hörselgångsnivån till ljumskvecken. DT-undersökningen kompletteras ofta med en PET-undersökning som mäter kroppens sockeromsättning eller med ett benmärgsprov. Vissa undertyper av lymfom kan även kräva
en magnetundersökning av hjärnan
ett likvorprov (cerebrospinalvätskeprov)
en ultraljudsundersökning av testiklarna eller
olika endoskopiundersökningar.
Spridningsgrader
Vid planering av lymfombehandlingen behöver man veta den exakta undertypen av lymfom och dess spridning. För vissa lymfom beräknas även riskpoäng. Dessa beskrivs närmare under varje undertyp.
Spridningsgraden klassificeras från I till IV.
Stadium I betyder sjukdom i endast ett lymfkörtelområde
Stadium II innebär sjukdom i två lymfkörtelområden, dock endast antingen ovanför eller nedanför diafragman
Stadium III innebär sjukdom antingen på båda sidor av diafragman eller i mjälten
Stadium IV innebär att sjukdomen har spridit sig brett till ett organ utanför lymfkörteln, till exempel levern, lungorna eller benmärgen.
Spridningssiffran följs av bokstaven A eller B. A betyder att patienten inte har några allmänna symtom. B betyder allmänna symtom, till vilka räknas
feber över 38 grader
viktnedgång över 10 procent under de senaste 6 månaderna eller
kraftiga nattliga svettningar.
Klassificering
Lymfom är inte en enda sjukdom, utan en sjukdomsgrupp av över ett hundra mycket olika sjukdomar. Klassificeringen preciseras kontinuerligt i takt med att mängden tillgängliga biologiska data ökar. Med en mer precis klassificering kan man få en ännu bättre förståelse av sjukdomarna och skräddarsy behandlingarna ännu mer individuellt. För närvarande används WHO:s femte klassificering av lymfom.
Vissa undertyper av lymfom som till exempel diffust storcelligt B-cellslymfom är relativt vanliga. Andra undertyper är så sällsynta att inte ens en erfaren läkare som inriktar sig på lymfom påträffar dem mer än en eller två gånger under sin karriär. Vi kan inte gå in på alla dessa former av sjukdomen här, utan fokuserar på de vanligaste.
Av historiska skäl har lymfom delats in i Hodgkins lymfom och non-Hodgkins lymfom. Det senare delas in i T- och B-cellssjukdomar, beroende på ursprungscellen. Ett annat sätt att klassificera non-Hodgkins lymfom är efter deras tillväxthastighet.
Snabbväxande B-cellslymfom
Snabbväxande B-cellslymfom, såsom
diffust storcelligt B-cellslymfom
ospecificerat högmalignt B-cellslymfom
"double hit" lymfom och
Burkitts lymfom
fortskrider snabbt om de lämnas obehandlade. I de flesta fall svarar de bra på behandling och största delen av patienterna blir helt friska från sin sjukdom. Om sjukdomen inte återkommer inom fem år efter behandlingen kan den anses vara helt botad.
Indolent B-cellslymfom
Indolent B-cellslymfom omfattar
follikulärt lymfom
marginalzonslymfom och
småcelligt lymfocytiskt lymfom.
Om dessa lymfom visar sig vara lokala är målet att uppnå bestående tillfrisknande med lokala behandlingar, alltså strålbehandling eller kirurgi. Spridd sjukdom svarar bra på läkemedelsbehandlingar, men förknippas med en hög risk för återfall. När dessa sjukdomar har spridit sig anses de i regel vara obotliga. På grund av dessa sjukdomars långsamma tillväxthastighet och goda läkemedelsrespons har dock en stor andel av personerna med dessa sjukdomar en normal livscykel.
Ett utmärkande drag för lymfom är att deras undertyp kan ändras vid återfall. Därför är det viktigt att ta nya biopsier även vid återfall och att undersöka undertypen av sjukdomen.
