Sairaus alkaa lähes aina sormien ja varpaiden verenkierron häiriöillä. Tunnusomaista on valkosormisuus eli Raynaud'n oire. Silloin pienten verisuonten supistumisherkkyyden johdosta sormet muuttuvat kylmässä ympäristössä ensin valkoisiksi, sitten tummiksi ja lopulta kirkkaan punaisiksi.
Laaja-alaisessa systeemisessä muodossa Raynaud'n oire ilmaantuu samaan aikaan muiden oireiden kanssa, hieman ennen varsinaista diagnoosia. Sen sijaan rajoittuneessa muodossa Raynaud'n oire ilmaantuu vuosia ennen taudin muiden oireiden ilmaantumista.
Myös ihon kovettuminen alkaa tavallisesti sormista, erityisesti rajoittuneessa tauti muodossa. Alkuun sormien iho turpoaa ja alkaa vähitellen kasvaa alustaansa kiinni. Ihon rypyt ja poimut häviävät, eikä ihoa voi nipistää sormien väliin. Vuosien mittaan iho ohenee ja kiristyy, joskus ihoon kertyy kalkkia.
Lievissä tapauksissa ihon muutokset rajoittuvat sormiin, mutta ne voivat levitä myös koko vartaloon. Kasvoissa skleroderma aiheuttaa ilmeettömyyttä ja suun supistumista.
Alkuun skleroderma rajoittuu vain ihoon, mutta varsinkin systeemisessä tautimuodossa sidekudoksen tiivistymisen muutokset voivat levitä sisäelimiin. Herkimmin tapahtuu ruokatorven seinämän arpeutumista, jolloin se muuttuu putkimaiseksi, sen supistusliike häviää ja ruoan nieleminen vaikeutuu. Kun ruoka ei etene enää normaalisti mahalaukkuun, ruokaa alkaa pullahdella sulamattomana suuhun. Kurkunpään ärsytysoireet ovat tavallisia, ääni käheytyy ja hampaat reikiintyvät herkästi. Lihastulehdusta voi esiintyä. Keuhkofibroosi eli keuhkoihin kertyvä sidekudos, vaikea munuaistauti, keuhkovaltimopaineen kohoaminen ja kohonnut verenpaine sekä suoliston seinämän arpeutuminen ovat vakavia taudin ilmentymiä.