Kryoglobulinemian vaskuliittia esiintyy etupäässä aikuisilla ja sen ilmaantuvuus liittyy läheisesti C-hepatiitin esiintymiseen väestössä. Kryoglobuliinia eli kylmässä saostuvia valkuaisaineita kertyy verisuonten seinämiin vaurioittaen niitä.
Oireet | Kryoglobulinemian vaskuliitin tyypillisiä oireita ovat ihon purppura eli punatäpläisyys, munuaistulehdus ja monihermosairaus. Myös Raynaud'n ilmiötä eli kohtauksellista valkosormisuutta, kylmäurtikariaa, ihon haavaumia ja kuolioita, nivelkipuja ja vatsakipuja esiintyy sekä harvemmin keskushermosto- ja sydänoireita. |
Diagnostiikka | Laboratoriokokein voidaan osoittaa, että potilaan veressä on kryoglobuliinia ja minkä tyyppisestä kryoglobuliinista on kyse. Vihjeen kryoglobulinemiasta antavat vaskuliittipotilaan veressä todettava reumatekijä ja pieni komplementti C4-tekijän pitoisuus. Ihokoepalassa näkyy pienten verisuonten tulehdus ja valkuaisainesaostumia, joita nähdään myös munuaiskeräsissä, jos munuaisesta otetaan koepala. Jatkotutkimuksin pyritään selvittämään mahdollinen kytkös hepatiitti C-virukseen, autoimmuunitautiin, kuten systeemiseen lupus erythematosukseen tai Sjögrenin oireyhtymään. tai imukudoskasvaimiin. |
Hoito | Kryoglobulinemian vaskuliittin hoidossa on käytetty glukokortikoideja ja muita immunosuppressiivisia lääkkeitä ja, mikäli tauti liittyy C-hepatiittiin, yhdistetään lääkitykseen viruslääke. Kryoglobulinemian vaskuliitin hoito on muuttumassa, sillä äskettäin on raportoitu, että interferonivapaalla viruslääkkeellä on mahdollista saavuttaa remissio C-hepatiittiin liittyvässä kryoglobulinemian vaskuliitissa ilman immunosuppressiivista lääkitystä. Vasta vaikeammissa tautimuodoissa tai vaskuliitin jatkuessa viruslääkkeestä huolimatta käytettäisiin immunosuppressiivisia hoitoja alkaen glukokortikoidesta ja tarvittaessa täydentäen syklofosfamidilla, B-soluja poistavalla rituksimabilla, tai plasmafereesillä. |
Ennuste | Ennuste määräytyy pitkälti taustalla olevan sairauden mukaan. Hepatiitti C-virukseen liittyvässä kryoglobulinemian vaskuliitissa keskimääräistä huonompi ennuste on niillä, joilla on pitkälle edennyt maksasairaus tai sisäelinten, erityisesti keskushermoston, munuaisten tai sydämen vaskuliitti. |