Kryoglobulinemian vaskuliittia esiintyy etupäässä aikuisilla ja sen ilmaantuvuus liittyy läheisesti C-hepatiitin esiintymiseen väestössä. Kryoglobuliinia eli kylmässä saostuvia valkuaisaineita kertyy verisuonten seinämiin vaurioittaen niitä.
Kryoglobulinemian vaskuliitti
Kryoglobulinemian vaskuliitti on hepatiitti C-virukseen, autoimmuunitauteihin tai pahanlaatuisiin imukudoskasvaimiin (lymfooma) liittyvä pienten suonten vaskuliitti.
Kryoglobulinemian vaskuliitin tyypillisiä oireita ovat ihon purppura eli punatäpläisyys, munuaistulehdus ja monihermosairaus. Myös Raynaud'n ilmiötä eli kohtauksellista valkosormisuutta, kylmäurtikariaa, ihon haavaumia ja kuolioita, nivelkipuja ja vatsakipuja esiintyy sekä harvemmin keskushermosto- ja sydänoireita.
Laboratoriokokein voidaan osoittaa, että potilaan veressä on kryoglobuliinia ja minkä tyyppisestä kryoglobuliinista on kyse. Vihjeen kryoglobulinemiasta antavat vaskuliittipotilaan veressä todettava reumatekijä ja pieni komplementti C4-tekijän pitoisuus. Ihokoepalassa näkyy pienten verisuonten tulehdus ja valkuaisainesaostumia, joita nähdään myös munuaiskeräsissä, jos munuaisesta otetaan koepala. Jatkotutkimuksin pyritään selvittämään mahdollinen kytkös hepatiitti C-virukseen, autoimmuunitautiin, kuten systeemiseen lupus erythematosukseen tai Sjögrenin oireyhtymään. tai imukudoskasvaimiin.
Kryoglobulinemian vaskuliittin hoidossa on käytetty glukokortikoideja ja muita immunosuppressiivisia lääkkeitä ja, mikäli tauti liittyy C-hepatiittiin, yhdistetään lääkitykseen viruslääke. Kryoglobulinemian vaskuliitin hoito on muuttumassa, sillä äskettäin on raportoitu, että interferonivapaalla viruslääkkeellä on mahdollista saavuttaa remissio C-hepatiittiin liittyvässä kryoglobulinemian vaskuliitissa ilman immunosuppressiivista lääkitystä. Vasta vaikeammissa tautimuodoissa tai vaskuliitin jatkuessa viruslääkkeestä huolimatta käytettäisiin immunosuppressiivisia hoitoja alkaen glukokortikoidesta ja tarvittaessa täydentäen syklofosfamidilla, B-soluja poistavalla rituksimabilla, tai plasmafereesillä.
Ennuste määräytyy pitkälti taustalla olevan sairauden mukaan. Hepatiitti C-virukseen liittyvässä kryoglobulinemian vaskuliitissa keskimääräistä huonompi ennuste on niillä, joilla on pitkälle edennyt maksasairaus tai sisäelinten, erityisesti keskushermoston, munuaisten tai sydämen vaskuliitti.
Oireet
Kryoglobulinemian vaskuliitin tyypillisiä oireita ovat ihon purppura eli punatäpläisyys, munuaistulehdus ja monihermosairaus. Myös Raynaud'n ilmiötä eli kohtauksellista valkosormisuutta, kylmäurtikariaa, ihon haavaumia ja kuolioita, nivelkipuja ja vatsakipuja esiintyy sekä harvemmin keskushermosto- ja sydänoireita.
Diagnostiikka
Laboratoriokokein voidaan osoittaa, että potilaan veressä on kryoglobuliinia ja minkä tyyppisestä kryoglobuliinista on kyse. Vihjeen kryoglobulinemiasta antavat vaskuliittipotilaan veressä todettava reumatekijä ja pieni komplementti C4-tekijän pitoisuus. Ihokoepalassa näkyy pienten verisuonten tulehdus ja valkuaisainesaostumia, joita nähdään myös munuaiskeräsissä, jos munuaisesta otetaan koepala. Jatkotutkimuksin pyritään selvittämään mahdollinen kytkös hepatiitti C-virukseen, autoimmuunitautiin, kuten systeemiseen lupus erythematosukseen tai Sjögrenin oireyhtymään. tai imukudoskasvaimiin.
Hoito
Kryoglobulinemian vaskuliittin hoidossa on käytetty glukokortikoideja ja muita immunosuppressiivisia lääkkeitä ja, mikäli tauti liittyy C-hepatiittiin, yhdistetään lääkitykseen viruslääke. Kryoglobulinemian vaskuliitin hoito on muuttumassa, sillä äskettäin on raportoitu, että interferonivapaalla viruslääkkeellä on mahdollista saavuttaa remissio C-hepatiittiin liittyvässä kryoglobulinemian vaskuliitissa ilman immunosuppressiivista lääkitystä. Vasta vaikeammissa tautimuodoissa tai vaskuliitin jatkuessa viruslääkkeestä huolimatta käytettäisiin immunosuppressiivisia hoitoja alkaen glukokortikoidesta ja tarvittaessa täydentäen syklofosfamidilla, B-soluja poistavalla rituksimabilla, tai plasmafereesillä.
Ennuste
Ennuste määräytyy pitkälti taustalla olevan sairauden mukaan. Hepatiitti C-virukseen liittyvässä kryoglobulinemian vaskuliitissa keskimääräistä huonompi ennuste on niillä, joilla on pitkälle edennyt maksasairaus tai sisäelinten, erityisesti keskushermoston, munuaisten tai sydämen vaskuliitti.
Tarkistettu 7.4.2022