Vaikeassa SLE:ssä potilaalla voi olla munuaistulehdus, keskushermosto-oireita, keuhko- ja sydänmanisfestaatioita, vaikeita verenkuvamuutoksia tai verisuonitulehdusta eli vaskuliittia. Potilaat tarvitsevat hoidon alkuvaiheessa suuria glukokortikoidiannoksia, joihin yhdistetään heti tai myöhemmin immunosuppressiivinen lääkitys.
Vaikean systeemisen lupuksen (SLE) hoito
Vaikea SLE aiheuttaa vakavia elinoireita ja vaatii tehokasta hoitoa.
Noin 30-50% SLE potilaista sairastuu jossain taudin vaiheessa munuaistulehdukseen. Jatkuva valkuaisen, verisolujen esiintyminen virtsassa (proteinuria, hematuria) ja/tai kohonnut kreatiniini ovat munuaisbiopsian aihe. Munuaistulehdus voidaan jakaa valo- ja immunofluoresenssimikroskopialöydösten perusteella kuuteen luokkaan (WHO luokitus). Hoidon valinnassa huomioidaan WHO luokka, biopsialöydöksen mukaan arvioitu tulehduksen aktiivisuus ja kroonisuus, potilaan muut SLE-oireet ja löydökset, potilaan ikä, yleiskunto ja muut sairaudet sekä hoidon arvioidut haittavaikutukset. Lääkehoitona käytetään glukokortikoideja, hydroksiklorokiinia, atsatiopriinia, takrolimuusia, siklosporiinia, voklosporiinia, syklofosfamidia, mykofenolaattia, belimumabia ja erityistilanteissa rituksimabia.
Neuropsykiatrisesti oireilevan potilaan kohdalla voi olla vaikea tietää onko oire SLE:stä johtuva, reaktio krooniseen sairauteen, infektio, hoidon haittavaikutus tai jokin muu sairaus. Lievät neuropsykiatriset oireet kuten päänsärky, mielialan ja kognition häiriöt ovat tavallisia (n. 40%) mutta eivät useinkaan liity aktiiviseen tautiin. Erotusdiagnostiikka voi vaatia monipuolisia neurologisia selvityksiä ja tarvittaessa neuropsykologin ja psykiatrin arviota.
Vaikeaa keskushermoston neuropsykiatrista SLE:tä sairastavat potilaat voidaan karkeasti jakaa kahteen ryhmään; toisilla on keskushermoston kuvantamistutkimuksissa fokaalisia muutoksia, niihin liittyviä neurologisia puutoksia ja usein fosfolipidivasta-aineita ja toisilla kuvantamislöydökset ovat epäspesifisiä, taudinkuva diffuusi ja fosfolipidivasta-aineet negatiiviset. Edellisiä hoidetaan lähinnä antikoagulanteilla ja trombosyyttiestäjillä; jälkimmäisiä suurilla glukortikoidiannoksilla ja tehokkailla immunosuppressiivisilla lääkkeillä.
Vaikeita SLE:n keuhkomanifestaatioita ovat akuutti pneumoniitti, keuhkoverenvuodot, krooninen interstitielli keuhkosairaus, pulmonaalihypertonia ja "shrinking lung"- syndrooma (keuhkokudos on normaali, palleat usein koholla ja hengitysfunktiot alentuneet).
Sydänlihastulehdus (myokardiitti) ja tamponoiva perikardiitti (sydänpussintulehdus) voivat vaatia myös suuria glukokortikoidiannoksia. Vaikea immunologinen trombosytopenia ja autoimmuunihemolyyttinen anemia hoidetaan kuten itsesyntyinen sairaus.
Suurten suonten verisuonitulehdus on sangen harvinainen SLE:n komplikaatio ja vaatii suuria glukokortikoidiannoksia, joihin yhdistetään syklofosfamidihoito.
Munuaistulehdus
Noin 30-50% SLE potilaista sairastuu jossain taudin vaiheessa munuaistulehdukseen. Jatkuva valkuaisen, verisolujen esiintyminen virtsassa (proteinuria, hematuria) ja/tai kohonnut kreatiniini ovat munuaisbiopsian aihe. Munuaistulehdus voidaan jakaa valo- ja immunofluoresenssimikroskopialöydösten perusteella kuuteen luokkaan (WHO luokitus). Hoidon valinnassa huomioidaan WHO luokka, biopsialöydöksen mukaan arvioitu tulehduksen aktiivisuus ja kroonisuus, potilaan muut SLE-oireet ja löydökset, potilaan ikä, yleiskunto ja muut sairaudet sekä hoidon arvioidut haittavaikutukset. Lääkehoitona käytetään glukokortikoideja, hydroksiklorokiinia, atsatiopriinia, takrolimuusia, siklosporiinia, voklosporiinia, syklofosfamidia, mykofenolaattia, belimumabia ja erityistilanteissa rituksimabia.
Neurologiset ja neuropsykiatriset oireet
Neuropsykiatrisesti oireilevan potilaan kohdalla voi olla vaikea tietää onko oire SLE:stä johtuva, reaktio krooniseen sairauteen, infektio, hoidon haittavaikutus tai jokin muu sairaus. Lievät neuropsykiatriset oireet kuten päänsärky, mielialan ja kognition häiriöt ovat tavallisia (n. 40%) mutta eivät useinkaan liity aktiiviseen tautiin. Erotusdiagnostiikka voi vaatia monipuolisia neurologisia selvityksiä ja tarvittaessa neuropsykologin ja psykiatrin arviota.
Vaikeaa keskushermoston neuropsykiatrista SLE:tä sairastavat potilaat voidaan karkeasti jakaa kahteen ryhmään; toisilla on keskushermoston kuvantamistutkimuksissa fokaalisia muutoksia, niihin liittyviä neurologisia puutoksia ja usein fosfolipidivasta-aineita ja toisilla kuvantamislöydökset ovat epäspesifisiä, taudinkuva diffuusi ja fosfolipidivasta-aineet negatiiviset. Edellisiä hoidetaan lähinnä antikoagulanteilla ja trombosyyttiestäjillä; jälkimmäisiä suurilla glukortikoidiannoksilla ja tehokkailla immunosuppressiivisilla lääkkeillä.
Keuhko-, sydän ja verisuonitaudit
Vaikeita SLE:n keuhkomanifestaatioita ovat akuutti pneumoniitti, keuhkoverenvuodot, krooninen interstitielli keuhkosairaus, pulmonaalihypertonia ja "shrinking lung"- syndrooma (keuhkokudos on normaali, palleat usein koholla ja hengitysfunktiot alentuneet).
Sydänlihastulehdus (myokardiitti) ja tamponoiva perikardiitti (sydänpussintulehdus) voivat vaatia myös suuria glukokortikoidiannoksia. Vaikea immunologinen trombosytopenia ja autoimmuunihemolyyttinen anemia hoidetaan kuten itsesyntyinen sairaus.
Suurten suonten verisuonitulehdus on sangen harvinainen SLE:n komplikaatio ja vaatii suuria glukokortikoidiannoksia, joihin yhdistetään syklofosfamidihoito.
Tarkistettu 7.4.2022