ANCA-vaskuliittien hoito

ANCA-vaskuliittien lääkehoito valitaan taudin tyypin mukaan.

ANCA-vaskuliittien hoidossa pyritään nopeaan oireiden poistamiseen tai lievittämiseen (remission induktio) ja tämän jälkeen taudin uusimisen estoon (remission ylläpitäminen). Vaikean granulomatoottisen (GPA) ja mikroskooppisen (MPA) polyangiitin hoitolinjat ovat keskenään samankaltaisia. Eosinofiilisen granulomatoottisen polyangiitin (EGPA) hoito poikkeaa hieman näistä. Alla esitetyt hoitolinjat koskevat etenkin GPA:n ja MPA:n hoitoa.

Systeemisen taudin aloitushoitona on yleensä glukokortikoidi yhdistettynä rituksimabiin (anti-CD 20 -vasta-aine) tai syklofosfamidiin, jonka jälkeen siirrytään ylläpitohoitoon. Ensisijaisesti vaikean GPA:n ylläpitohoitoon suositellaan rituksimabia noin kahden vuoden ajan. Tietyissä henkeä uhkaavissa tilanteessa myös plasman vaihtoa (plasmafereesi) voidaan käyttää, vaikka viimeaikainen tutkimusnäyttö tästä on niukkaa. Glukokortikoidiannostelussa pyritään pienimpään tehokkaaseen annostukseen ja liittämällä hoitoon tehokas immunosuppressio voidaan sitä pienentää. Rajoittuneessa taudin muodossa voidaan hoito aloittaa metotreksaatilla tai mykofenolaatilla. Vastikään on saatu lupaavaa näyttöä komplementin C5a-reseptoriestäjä avacopanilla, joka oli tutkimuksessa glukokortikoidin veroinen ANCA-vaskuliitin hoidossa.

Lääkehoito tautityypin mukaan

Granulomatoottisessa polyangiitissa ja mikroskooppisessa polyangiitissa vaihtoehdoksi lisääntynyttä infektioherkkyyttä ja heikentynyttä hedelmällisyyttä aiheuttavalle syklofosfamidille on noussut B-imusoluja vastaan kohdistuva rituksimabi. Rituksimabia suositellaan erityisesti, jos potilas on nuori tai jos hänen kumulatiivinen syklofosfamidiannoksensa on suuri. Uusiutuvan ja itsepintaisesti jatkuvan taudin hoidossa rituksimabi on todettu jopa syklofosfamidia tehokkaammaksi.

Remission jälkeen granulomatoottinen polyangiitti uusii viiden vuoden sisällä noin 50 %:ssa tapauksista, mikroskooppinen polyangiitti jonkin verran harvemmin.. Ylläpitohoitoa jatketaan ainakin kahden vuoden ajan. Myös pitempikestoisia, jopa viiden vuoden ylläpitohoitoja käytetään, erityisesti mikäli ANCA-titteri on pysyvästi suurentunut.

Eosinofiilisessa granulomatoottisessa polyangiitissa käytetään elintärkeiden elinten toimintaa uhkaavassa taudissa glukokortikoideja ja syklofosfamidia samojen periaatteiden mukaan kuin muissa ANCA-vaskuliiteissa. Lievemmässä taudissa voidaan aloittaa pelkillä glukokortikoideilla ja tarvittaessa liittää mukaan atsatiopriini tai metotreksaatti. Monoklonaalinen anti-IL 5 -vasta-aine mepolitsumabi on tutkimuksissa ollut tehokas lääke tietyille EGPA-potilaille.

Päivitetty  7.4.2022

Kyllä