Systemiska bindvävssjukdomar är sjukdomar som påverkar bindvävens struktur och funktion i olika delar av kroppen negativt och orsakar olika funktionsstörningar i organen. Det kan vara svårt att ställa en tidig diagnos av systemiska bindvävssjukdomar, eftersom de första symtomen ofta är lindriga och ospecifika.
En annan utmaning vid diagnostiseringen av systemiska bindvävssjukdomar är variationen i symtom och fynd. Symtomen och fynden kan delvis vara olika vid samma sjukdom och delvis likartade vid olika sjukdomar. Sjukdomens potentiella sällsynthet gör det ännu svårare att identifiera den.
Immunglobulin G4-relaterad sjukdom (IgG4-sjukdom) är ett systemiskt inflammatoriskt tillstånd i bindväven. Det var först på 2000-talet som manidentifiera den som en självständig sjukdom. Många sjukdomstillstånd som har betraktats som separata och begränsade till ett enda organ har fått en gemensam nämnare i och med identifieringenav IgG4-sjukdomen.
IgG4-sjukdomen betraktas som en sällsynt sjukdom, men det finns ingen exakt information om hur vanligt förekommande den är. Ökad kunskap och mer omfattande diagnostik kan tyda på att IgG4-sjukdomen är vanligare än förväntat.