Primär biliär kolangit (PBC) är en progressiv inflammation i de små gallgångarna som kan orsaka skador i gallgångarna, ett försämrat flöde av galla och bindvävsbildning. Om inflammationen inte behandlas kan den slutligen leda till levercirros och leversvikt. Prevalensen i Finland är cirka 1,5–2,5 fall per 100 000 personer och incidensen 30–50 nya sjukdomsfall årligen.
Primär biliär kolangit
Vanligtvis konstateras PBC i en asymtomatisk fas i undersökningen av ett slumpmässigt förhöjt levervärde, alkaliskt fosfatas i plasma (P-afos). Sjukdom bör misstänkas när en medelålders kvinna drabbas av ökad klåda och gulsot, och undersökningar påvisar en ökning av alkaliskt fosfatas i serum. Samtidigt borde man undersöka patientens antikroppar mot mitokondrier i serum. Dessa konstateras hos cirka 95 procent av patienterna. Utan biopsi av levern kan diagnosen även ställas på basis av typiska laboratoriefynd (förhöjt P-afos och glutabyltransferas samt positiva antikroppar mot mitokondrier och förhöjt IgM).
PBC förknippas med flera associerade sjukdomar såsom torra ögon och/eller torr mun (Sjögrens syndrom), celiaki, inflammation i sköldkörteln, ledsymtom, vita fingrar och osteoporos.
PBC anses utlösas av miljöfaktorer och utvecklas baserat på flera exponerande genetiska faktorer. Sjukdomen är 100 gånger vanligare hos första gradens släktingar jämfört med kontrollpopulationen. Hos 1–6 procent av PBC-patienterna kan sjukdomen även konstateras hos någon första gradens släkting. Flera infektioner såsom människans retrovirus (Human beta retrovirus), laktobaciller, klamydia, mykobakterier och Escherichia coli misstänks vara utlösande faktorer.
Det primära läkemedlet i behandlingen av sjukdomen är ett gallsyrepreparat som tas via munnen, ursodeoxicholsyra (UDCA). Läkemedlet minskar inflammationen i gallgångarna och höjer gallflödet. Om läkemedlet inte ger det terapisvar på P-AFOS-värdet som önskas inom ett år, tas vanligtvis en biopsi från levern och utifrån biopsifyndet bedömer läkaren behovet av tilläggsbehandling. UDCA-medicineringen fortsätter efter biopsin. Om det finns en kraftig inflammation i biopsin men ingen långt framskriden förändring i bindväven, kan läkaren ordinera kortison som bryts ner i levern, budesonid. Om det däremot finns endast en liten inflammation i biopsin men mängden bindväv har ökat, kan läkaren ordinera det kolesterolsänkande läkemedlet fenofibrat som även lindrar klådan. Om det önskade terapisvaret fortfarande inte uppnås, kan man i behandlingen av PBC använda ett läkemedel som minskar uppkomsten av galla, obeticholsyra.
Om sjukdomen framskrider ytterligare åtföljs den av malabsorption av fettlösliga vitaminer och osteoporos, och därför används D-vitaminpreparat. Klådan kan behandlas med ett läkemedel som binder gallsyror (kolestyramin), antihistamin eller med ett antibiotikum som kallas rifampicin.
Patienterna följs upp på polikliniken med 3–12 månaders mellanrum. Läkaren följer med sjukdomsförloppet på basis av symtomen och laboratorieproverna. Om PBC har fortskridit till cirrosstadiet, gör läkaren en endoskopi av magsäcken för att utesluta åderbråck i matstrupen. Dessutom följer man upp leverstatus med hjälp av ultraljudsundersökningar.
Om sjukdomen leder till leversvikt eller den är förknippad med svår klåda går man vidare till levertransplantation. Antalet levertransplantationer som utförts på grund av PBC har minskat i Finland, men fortfarande görs cirka 20 procent av transplantationerna för cirros på grund av PBC.
Diagnostisering
Vanligtvis konstateras PBC i en asymtomatisk fas i undersökningen av ett slumpmässigt förhöjt levervärde, alkaliskt fosfatas i plasma (P-afos). Sjukdom bör misstänkas när en medelålders kvinna drabbas av ökad klåda och gulsot, och undersökningar påvisar en ökning av alkaliskt fosfatas i serum. Samtidigt borde man undersöka patientens antikroppar mot mitokondrier i serum. Dessa konstateras hos cirka 95 procent av patienterna. Utan biopsi av levern kan diagnosen även ställas på basis av typiska laboratoriefynd (förhöjt P-afos och glutabyltransferas samt positiva antikroppar mot mitokondrier och förhöjt IgM).
PBC förknippas med flera associerade sjukdomar såsom torra ögon och/eller torr mun (Sjögrens syndrom), celiaki, inflammation i sköldkörteln, ledsymtom, vita fingrar och osteoporos.
Orsakerna till sjukdomen
PBC anses utlösas av miljöfaktorer och utvecklas baserat på flera exponerande genetiska faktorer. Sjukdomen är 100 gånger vanligare hos första gradens släktingar jämfört med kontrollpopulationen. Hos 1–6 procent av PBC-patienterna kan sjukdomen även konstateras hos någon första gradens släkting. Flera infektioner såsom människans retrovirus (Human beta retrovirus), laktobaciller, klamydia, mykobakterier och Escherichia coli misstänks vara utlösande faktorer.
Behandling
Det primära läkemedlet i behandlingen av sjukdomen är ett gallsyrepreparat som tas via munnen, ursodeoxicholsyra (UDCA). Läkemedlet minskar inflammationen i gallgångarna och höjer gallflödet. Om läkemedlet inte ger det terapisvar på P-AFOS-värdet som önskas inom ett år, tas vanligtvis en biopsi från levern och utifrån biopsifyndet bedömer läkaren behovet av tilläggsbehandling. UDCA-medicineringen fortsätter efter biopsin. Om det finns en kraftig inflammation i biopsin men ingen långt framskriden förändring i bindväven, kan läkaren ordinera kortison som bryts ner i levern, budesonid. Om det däremot finns endast en liten inflammation i biopsin men mängden bindväv har ökat, kan läkaren ordinera det kolesterolsänkande läkemedlet fenofibrat som även lindrar klådan. Om det önskade terapisvaret fortfarande inte uppnås, kan man i behandlingen av PBC använda ett läkemedel som minskar uppkomsten av galla, obeticholsyra.
Om sjukdomen framskrider ytterligare åtföljs den av malabsorption av fettlösliga vitaminer och osteoporos, och därför används D-vitaminpreparat. Klådan kan behandlas med ett läkemedel som binder gallsyror (kolestyramin), antihistamin eller med ett antibiotikum som kallas rifampicin.
Uppföljning
Patienterna följs upp på polikliniken med 3–12 månaders mellanrum. Läkaren följer med sjukdomsförloppet på basis av symtomen och laboratorieproverna. Om PBC har fortskridit till cirrosstadiet, gör läkaren en endoskopi av magsäcken för att utesluta åderbråck i matstrupen. Dessutom följer man upp leverstatus med hjälp av ultraljudsundersökningar.
PBC och levertransplantation
Om sjukdomen leder till leversvikt eller den är förknippad med svår klåda går man vidare till levertransplantation. Antalet levertransplantationer som utförts på grund av PBC har minskat i Finland, men fortfarande görs cirka 20 procent av transplantationerna för cirros på grund av PBC.
Patientorganisation
Uppdaterad 12.2.2024