11.8.2020 Barnkardiologer, HUS, Nya barnsjukhuset
ALCAPA, avvikande vänster kransartär från lungartären, är en sällsynt medfödd kranskärlsmissbildning. Diagnosen blir ofta fördröjd på grund av felets ovanlighet och den utmanande symtombilden.
Avvikande vänster kransartär från lungartären, ALCAPA
När barnet är nyfött leder det höga trycket i lungartären flödet från lungartären till vänstra kransartären. Då lider vänster kammare ännu inte av syrebrist och barnet är symtomfritt. Symtomen börjar när trycket i lungartären minskar. Då ändrar riktningen av blodflödet i kranskärlet. Det avvikande kranskärlet leder och ”stjäl” kranskärlsblod till lungartärstommen. Blodcirkulationen i vänster kammare blir då beroende av det kollaterala blodflödet som kommer via det högra kranskärlet. Ofta konstateras tecken på långvarig syrebrist i vänstra kammaren och betydande läckage i mitralisklaffen vid diagnostidpunkten.
Vid misstanke om ALCAPA görs en ultraljudsundersökning av hjärtat och vid behov angiografi av kranskärlen. Efter en lyckad operation blir den vänstra kammarens funktion och patienternas förmåga att tåla ansträngning ofta normal inom ett år. Läckaget i mitralisklaffen upphör vanligen under långtidsuppföljningen.
Nedsatt tolerans för ansträngning eller hjärtrytmrubbningar är ovanliga under uppföljningen och kräver en fortsatt noggrann kardiologisk utredning, bl.a. belastningsprov och avbildning av kranskärlen.
Sjukdomen upptäcks hos 1–3 barn per år i Finland.
Defekten kan inte upptäckas vid ultraljudsundersökningar under fosterstadiet.
Symtombeskrivning
När barnet är nyfött leder det höga trycket i lungartären flödet från lungartären till vänstra kransartären. Då lider vänster kammare ännu inte av syrebrist och barnet är symtomfritt. Symtomen börjar när trycket i lungartären minskar. Då ändrar riktningen av blodflödet i kranskärlet. Det avvikande kranskärlet leder och ”stjäl” kranskärlsblod till lungartärstommen. Blodcirkulationen i vänster kammare blir då beroende av det kollaterala blodflödet som kommer via det högra kranskärlet. Ofta konstateras tecken på långvarig syrebrist i vänstra kammaren och betydande läckage i mitralisklaffen vid diagnostidpunkten.
Behandling
Vid misstanke om ALCAPA görs en ultraljudsundersökning av hjärtat och vid behov angiografi av kranskärlen. Efter en lyckad operation blir den vänstra kammarens funktion och patienternas förmåga att tåla ansträngning ofta normal inom ett år. Läckaget i mitralisklaffen upphör vanligen under långtidsuppföljningen.
Nedsatt tolerans för ansträngning eller hjärtrytmrubbningar är ovanliga under uppföljningen och kräver en fortsatt noggrann kardiologisk utredning, bl.a. belastningsprov och avbildning av kranskärlen.
Prevalens
Sjukdomen upptäcks hos 1–3 barn per år i Finland.
Möjligheten till fosterdiagnostik
Defekten kan inte upptäckas vid ultraljudsundersökningar under fosterstadiet.