Behandlingen av IgG4-sjukdom är individuell beroende på sjukdomens svårighetsgrad och manifestation. Patienten följs vanligtvis upp på en reumatologisk specialenhet inom den specialiserade sjukvården. Andra specialiteter kan också vara inblandade, beroende på hur sjukdomen yttrar sig, men huvudansvaret för behandlingen ligger hos reumatologerna.
Den primära läkemedelsbehandlingen är kortisonpreparat, dvs. glukokortikoider. För att minska glukokortikoiddosen och för att upprätthålla remissionen (symtomfriheten) har andra läkemedel som azathioprin, mykofenolat och metotrexat också använts. Det finns dock inga definitiva forskningsdata om dessa läkemedels effektivitet.
Återkommande sjukdom eller sjukdom som glukokortikoidmedicinering inte är effektiv för kan behandlas med rituximab, somhör till gruppen biologiska läkemedel. Rituximab har varit effektivt mot många av sjukdomens manifestationer.
Tilläggsuppgifter: