Lymfoomaepäily herää yleensä oireiden tai kuvantamislöydösten perusteella. Verikokeet voivat antaa lisäviitteitä, mutta varmaa diagnoosia ei voida näiden perusteella tehdä. Normaali verenkuva ei poissulje lymfooman olemassaoloa.
Diagnoosin määritys
Lymfoomaa epäiltäessä täytyy aivan ensimmäiseksi varmistaa, onko epäily oikea eli määrittää diagnoosi. Koska lymfoomatyyppejä on kymmeniä erilaisia, tarkan diagnoosin määritys on erityisen tärkeää mahdollisimman tehokkaan hoidon valitsemiseksi. Diagnoosin määritys tapahtuu koepalan oton eli biopsian avulla. Koepalaksi voidaan ottaa joko kokonainen imusolmuke, pala isommasta kasvaimesta tai karkea neulanäyte esimerkiksi kaulalta tai nivustaipeesta. Patologi tutkii koepalan solut mikroskoopilla ja arvioi, sisältääkö koepala lymfoomaa vai onko kyse jostain toisesta taudista. Lisäksi patologi määrittää näytteestä lymfooman alatyypin hyödyntäen erilaisia tutkimusmenetelmiä kuten värjäyksiä.
Tutkimukset
Eri lymfooman alatyypit ovat erilaisia sairauksia ja vaativat erilaisen hoidon. Tämän vuoksi taudin tarkka tyypittäminen on tärkeää ja muodostaa onnistuneen hoidon kulmakiven. Jos kyseessä on hyvin oireinen potilas tai nopeasti etenevä tauti, voidaan jo näytteenoton yhteydessä pyytää patologia tutkimaan niin sanottu tuorenäyte tai jääleike tai tehdä kasvainkudoksesta virtaussytometrinen tutkimus. Näillä tutkimuksilla vastaus saadaan usein jo samana päivänä. Ne antavat suuntaa siitä, että kasvain todennäköisesti edustaa lymfoomaa ja näytemateriaali on riittävää. Hätätilanteessa tämä mahdollistaa jo hoitojen aloittamisen. Tuorekudoksen laatu on kuitenkin huono, eikä siitä voida luotettavasti määrittää lymfooman alatyyppiä.
Näytteenoton jälkeen saadaan alustavia vastauksia solukuvista 2–3 työpäivässä. Monet alatyypit kuitenkin muistuttavat toisiaan myös mikroskooppiselta solukuvaltaan, minkä vuoksi alatyyppien luotettava erottaminen toisistaan vaatii tutkimusten jatkamista immunohistokemiallisin menetelmin. Nämä menetelmät mahdollistavat solun pinnalla esiintyvien valkuaisaineiden tunnistamisen, mikä puolestaan helpottaa patologia luokittelussa. Riippuen tarvittavien tutkimusten määrästä, näihin lisätutkimuksiin voi mennä parista päivästä pariin viikkoon. Nämäkään menetelmät eivät aina riitä kaikkien alatyyppien tunnistamiseen, vaan osasta näytteistä tutkitaan tämän jälkeen syövän syntyyn johtaneita geenimuutoksia. Näiden vastausten saamiseen menee vielä 2–3 viikkoa.
Diagnosoimisen haasteet
Osa lymfoomista on helposti tunnistettavissa kudosnäytteistä. On kuitenkin myös tilanteita, joissa lymfooman erottaminen normaalista imusolmukkeesta tai näytteen tarkempi tyypittäminen on äärimmäisen haastavaa. Näissä tilanteissa kokeneetkin patologit kysyvät näytteestä myös kollegoidensa mielipidettä, mikä voi edelleen hidastaa lopullisen vastauksen saamista. On myös tilanteita, joissa diagnoosiin pääsy vaatii toistuvia näytteenottoja. Jos potilaan oireet ovat hankalat tai tauti etenee nopeasti, hoito käynnistetään samanaikaisesti kudosdiagnostiikan etenemisen kanssa ja hoidon suuntaa korjataan saatujen tulosten mukaan.
Lievässä ja hitaasti etenevässä oirekuvassa kannattaa odottaa lopullinen diagnoosi ennen hoitojen käynnistämistä, jotta hoidot päästään aloittamaan heti taudin alatyypin mukaisin optimaalisin hoidoin.
Nopeakasvuisissa lymfoomissa hoidon aloituksella on kiire ja diagnostisen vaiheen pitkittyminen lisää taudin uusiutumisen riskiä. Sen sijaan hidaskasvuisessa taudissa oireettomalla tai vähäoireisella potilaalla diagnostiikan nopeus ei vaikuta taudin ennusteeseen.
Levinneisyystutkimukset
Kun tauti on varmistunut lymfoomaksi, tehdään levinneisyystutkimukset. Niillä kartoitetaan missä kehon osissa tautia löytyy ja millainen on kunkin yksilön riskiprofiili. Lymfooman levinneisyysselvittelyinä tehdään koko vartalon tietokonekuvaus korvakäytävätasolta nivustaipeisiin. Usein sitä täydennetään elimistön sokeriaineenvaihduntaa mittaavalla PET-kuvauksella tai luuydinnäytteen otolla. Joissakin alatyypeissä voidaan tarvita myös
aivojen magneettikuvausta
aivoselkäydinnestenäytteen ottoa
kivesten ultraäänitutkimusta tai
erilaisia tähystystutkimuksia.
Levinneisyysasteet
Lymfooman hoitoa suunnitellessa tarvitaan tieto lymfooman tarkemmasta alatyypistä ja sen levinneisyydestä. Osalla lymfoomista lasketaan myös riskipisteytys. Näistä kerrotaan tarkemmin kunkin alatyypin kohdalla.
Levinneisyysluokka koostuu luvusta I–IV.
I tarkoittaa tautia vain yhdellä imusolmukealueella
II tarkoittaa tautia kahdella imusolmukealueella mutta vain joko pallean ylä- tai alapuolella
III tarkoittaa tautia joko molemmin puolin palleaa tai pernassa
IV tarkoittaa, että tauti on levinnyt laajasti imusolmukkeen ulkopuoliseen elimeen esimerkiksi maksaan, keuhkoihin tai luuytimeen.
Levinneisyyttä kuvaavan luvun perään tulee vielä kirjain A tai B. A tarkoittaa, ettei potilaalla ole yleisoireita. B tarkoittaa yleisoireita, joiksi lasketaan
kuumeilu yli 38 astetta
yli 10 prosenttia painosta kattava laihtuminen viimeisen 6 kuukauden aikana tai
voimakas yöhikoilu.
Luokittelu
Lymfoomat eivät ole yksi tauti vaan yli sadan hyvinkin erilaisen taudin muodostama tautiryhmä. Luokitus tarkentuu jatkuvasti sitä mukaan, kun käytössä olevan biologisen tiedon määrä kasvaa. Tarkentunut luokittelu mahdollistaa yhä paremman tautien ymmärtämisen ja yhä yksilöllisemmän hoitojen räätälöinnin. Tällä hetkellä on käytössä viides WHO:n laatima lymfoomaluokitus.
Osa lymfooman alatyypeistä on suhteellisen tavallisia, kuten diffuusi suurisoluinen B-solulymfooma. Osa on siinä määrin harvinaisia, ettei kokenutkaan lymfoomien hoitoon perehtynyt lääkäri tapaa näitä kuin 1–2 kertaa koko työuransa aikana. Tässä emme pysty syventymään kaikkiin näihin tautimuotoihin, vaan keskitymme tavallisimpiin tauteihin.
Historiallisista syistä lymfoomat on jaettu Hodgkinin ja non-Hodgkin-lymfoomiin. Näistä jälkimmäinen jaetaan puolestaan lähtösolun mukaan T- ja B-solutauteihin. Toinen tapa jaotella non-Hodgkin-lymfoomia on niiden kasvunopeuden mukaan.
Nopeakasvuiset B-solulymfoomat
Nopeakasvuiset B-solulymfoomat, kuten
diffuusi suurisoluinen B-solulymfooma
tarkemmin määrittelemätön high grade B-solulymfooma
double hit lymfoomat ja
Burkittin lymfooma
etenevät hoitamattomina nopeasti. Useimmiten ne reagoivat hoidoille hyvin, ja suurin osa potilaista paranee taudistaan pysyvästi. Jos tällainen tauti ei uusiudu viiden vuoden sisällä hoidosta, sen voidaan katsoa parantuneen kokonaan.
Hidaskasvuiset B-solulymfoomat
Hidaskasvuisia B-solulymfoomia ovat
follikulaarinen lymfooma
marginaalivyöhykkeen lymfooma ja
pienisoluinen lymfosyyttilymfooma.
Jos nämä todetaan paikallisina, tavoitellaan pysyvää paranemista paikallisin hoidoin eli sädehoidolla tai leikkauksella. Levinnyt tauti reagoi hyvin lääkehoidoille, mutta sillä on suuri uusiutumisriski. Yleensä ajatellaankin, että levinneinä nämä taudit ovat parantumattomia. Niiden hitaasta kasvunopeudesta ja hyvästä lääkeherkkyydestä johtuen kuitenkin iso osa näitä sairauksia sairastavista ihmisistä elää sairautensa kanssa normaalin elämänkaaren.
Lymfoomille on tyypillistä, että taudin uusiutuessa sen alatyyppi voi muuttua. Tämän vuoksi on tärkeää, että myös uusiutuneessa taudissa otetaan uudet koepalat ja tutkitaan taudin alatyyppi.
