Syövän syntyyn vaikuttavat sekä perityt (iturata)mutaatiot että elämän aikana kudokseen syntyneet (somaattiset) mutaatiot. Alttiusgeenivirheen kantajalla on suuri riski sairastua syöpään. Esimerkiksi perinnöllisessä rintasyövässä riski on vähintään 40 prosenttia, mutta geenivirheen kantaja ei välttämättä koskaan sairastu syöpään. Jos suvussa on tunnistettu perinnöllinen syöpäalttius, voidaan toimenpiteet suunnata syövän varhaiseen toteamiseen, syöpäriskin pienentämiseen ja ennusteen parantamiseen.
Osa harvinaisista syövistä liittyy syöpäalttiusoireyhtymiin, jolloin kasvaimia voi olla useamman eri elimen alueella ja henkilöllä voi olla useampia primäärikasvaimia. Harvinaiset perinnölliset syöpäalttiusoireyhtymät ovat yleensä vallitsevasti eli dominantisti periytyviä eli sairastuneen suvussa voi myös muilla olla samoja kasvaimia tai sukulaiset ovat suurentuneessa riskissä saada kasvaimia.
Eurooppalainen osaamisverkosto ERN GENTURIS on tarkoitettu henkilöille, joilla on perinnöllinen syöpäalttiusoireyhtymä (genturis). Potilas ei itse voi liittyä eurooppalaiseen osaamisverkostoon, mutta häntä hoitava lääkäri voi tarvittaessa konsultoida muita osaamiskeskusten asiantuntijoita potilaan hoitoon liittyen.
Harvinaiset perinnölliset kasvainalttiusoireyhtymät
Ataxia-Teleangiektasia
BAP1
Birt-Hogg-Dubén oireyhtymä
Bloomin oireyhtymä
Carney complex
Constitutional mismatch repair deficiency
DICER1
Familiaalinen adenomatoottinen polypoosi
Fanconin anemia
Gorlinin oireyhtymä
Hereditäärinen papillaarinen munuaissyöpä
Li-Fraumenin oireyhtymä
Lynchin oireyhtymä
MEN1
MEN2
NF1
NF2
Paragangliooma–feokromosytooma-alttiusoireyhtymä
Perinnöllinen diffuusi mahasyöpä
Perinnöllinen leiomyomatoosi ja munuaissyöpä (HLRCC) -oireyhtymässä
Perinnöllinen melanooma
Periytyvä rinta- ja munasarjasyöpä
Peutz-Jeghersin polypoosi
PTEN hamartoma tumour syndrome
Retinoblastooma
Rhabdoid Tumor Predisposition syndrome 2
Schwannomatoosi
TSC
Von-Hippel Lindaun tauti
Wernerin oireyhtymä