Pulmonalisklaffen sitter på höger sida av hjärtat mellan höger kammare och den gemensamma lungartären. Förträngning av pulmonalisklaffen är vanligare än läckage. Symtomen är vanligtvis trötthet och försämrad prestationsförmåga. Om förträngningen i pulmonalisklaffen är lindrig och asymtomatisk, kräver den vanligtvis ingen behandling.
Problem med pulmonalisklaffen är ofta förknippade med större medfödda hjärtsjukdomar. Pulmonalisklaffen kan ersättas med en protes samtidigt som man korrigerar en större medfödd hjärtsjukdom i en öppen hjärtoperation.