Inflammationen och bindväven skadar frisk vävnad och försämrar dess funktion. Sarkoidosinflammation kan förekomma samtidigt i andra organ förutom hjärtat, såsom lungorna och lymfkörtlarna.
Orsaken till sarkoidos är inte exakt känd. Man tror att det är någon yttre faktor, som en virus- eller bakterieinfektion, som utlöser den avvikande inflammatoriska responsen som leder till sjukdomen. Sarkoidos är inte ärftligt, men vissa ärftliga egenskaper kan öka vävnadernas benägenhet att utlösa ett onormalt inflammatoriskt svar.
I Finland diagnostiseras i genomsnitt 20–25 nya fall av hjärt-sarkoidos årligen, vilket gör det till en mycket sällsynt sjukdom. Medelåldern för insjuknande är 50 år, och de flesta som drabbas av hjärt-sarkoidos är kvinnor.
Utvecklingen av diagnostiska metoder och bättre identifiering av sjukdomen har ökat antalet diagnostiserade sarkoidospatienter.