Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on yleisin toimintakykyyn vakavasti vaikuttavista neuromuskulaarisairauksista. Suomessa todetaan vuosittain noin 200 uutta ALS-tapausta ja ALS:ia sairastavia potilaita on arviolta 400 - 500. ALS-potilaat ovat pääosin keski-ikäisiä tai vanhempia. Familiaarinen amyotrofinen lateraaliskleroosi (FALS) on taudin perinnöllinen muoto, joka voi alkaa nuoremmalla iällä ja edetä hitaammin.
Sairaus aiheuttaa lihaksiston heikkenemistä rappeuttamalla liikehermoja, mutta se ei vaikuta muiden elinjärjestelmien toimintaan. ALS voi alkaa raajaoirein tai nieluoirein (bulbaari-oireet). Raajoista alkavassa tautimuodossa usein ensimmäiset oireet ovat raajan lihastoimintojen heikkeneminen tai haparointi. Nieluoireinen tauti alkaa puheen vaikeutumisena tai nielemisvaikeuksilla. Raajaoireinen tautimuoto on yleisempi, mutta kummassakin tautimuodossa esiintyy taudin edetessä toisen tyyppioireita.
Sairaus on yksilöllisesti etenevä, eikä siihen ole parantavaa hoitoa. Sairauden etenemistä on yksittäistapauksessa vaikea arvioida. Keskimääräinen elinaikaodote on 3 - 5 vuotta diagnoosista, mutta osalla sairaus etenee hitaasti ja elinaikaodote on yli kymmenen vuotta. Rilutsoli jarruttaa sairauden etenemistä jonkin verran.
Sairaus on monimuotoinen, ja sen vuoksi diagnoosin teko on vaikeaa ja kestää usein pitkään. Pitkä tutkimusvaihe on usein potilaalle ja läheisille henkisesti raskas.
Liikunta ja toimintakyky
Lihasten heikkenemisen myötä ilmenee haasteita liikkumisen ja arjen toiminnoissa. Liikkumiseen on tarjolla erilaisia apuvälineitä rollaattorista sähköpyörätuoliin. Arkea helpottavat myös erilaiset pienapuvälineet ja esimerkiksi nilkkatuet. Esteetön asuminen pidentää aikaa, jonka sairastunut pärjää itsenäisesti kotona. Avuntarpeen lisääntyessä tarvitaan kotihoitoa ja henkilökohtaista avustajaa. Fysioterapialla on tärkeä rooli sekä toimintakyvyn ylläpidossa että oireiden hoidossa.
Puhekyvyn heikentyessä tarvitaan apuun kommunikaation apuvälineitä kuten tietokoneohjelmia, sähköistä kommunikaattoria ja kirjasintaulua.
Henkinen jaksaminen
Diagnoosi on raskas sekä sairastuneelle että läheisille. Siihen voi liittyä masennusta ja unettomuutta, joita hoidetaan niihin tarkoitetuilla lääkkeillä ja lääkkeettömin keinoin. Vaikeista asioista ja oireista keskusteleminen lääkärien, hoitajien ja terapeuttien kanssa kuuluu hoitoon. Myös vertaistuesta saa apua.
Pienelle osalle potilaita kehittyy dementia (alle 10%), mutta myös lievää muistitoiminnan heikkenemistä voi esiintyä, mistä on hyvä kertoa hoitavalle lääkärille.
Sairauteen voi joskus liittyä vaikeuksia kontrolloida tunnetiloja, kuten kontrolloimatta haukottelua, itkua ja naurua, mikä voi olla sosiaalisesti haastavaa. Näitä oireita pyritään hillitsemään lääkkeiden avulla.
Nielemiskyvyn heikkenemisestä aiheutuvat oireet
Sairauden edetessä syljen nieleminen vaikeutuu ja sitä kautta syljen valuminen voi olla kiusallista. Syljen eritystä voidaan vähentää erilaisin lääkkein, jotka vähentävät syljen valumista. Imulaitteen käytöstä on myös apua. Joskus hankalaa syljen valumista hillitään botuliinitoksiinipistoksilla tai sylkirauhasten sädehoidolla.
Ruokailu vaikeutuu nielemisvaikeuden edetessä. Alkuun avuksi riittää ruuan koostumuksen muutokset ja puheterapeutin antama nielemisohjaus. Sairauden edetessä voidaan laittaa ruokintaletku (PEG). PEG-letku asennetaan vatsalaukkuun tähystystoimenpiteessä. Letkun kautta voidaan antaa ravintoa, nestettä ja lääkkeitä, mutta se ei estä normaalia ruokailua myös suun kautta, jos nieleminen vielä onnistuu.
Mahdollisesta ravitsemustuesta ja ravitsemusletkun laitosta on hyvä keskustella jo varhaisemmassa vaiheessa. Potilas viimekädessä itse päättää, haluaako ravitsemusletkun.
Hengenahdistus ja limaisuus
Sairaus etenee hyvin yksilöllisesti, mutta lähes kaikille ilmenee sairauden edetessä hengityslihasten heikkoutta.
Hengitysvajautta selvitetään keuhkosairauksien klinikalla. Osa voi hyötyä hengityslaitehoidosta naamarin avulla (NIV=noninvasiivinen ventilaatio), jonka tarpeen arvioi keuhkolääkäri. Kotiin on myös mahdollista saada happirikastin, jos se katsotaan tarpeelliseksi. Hengenahdistusta voidaan lievittää myös lääkkein.
Yskiminen voi vaikeutua, jolloin limaa kertyä keuhkoihin. Limaisuutta hoidetaan hengitysfysioterapialla, imulla ja lääkkeillä. Yskimistä ja limannousua voidaan auttaa myös käsiventilaatiopalkeella.
Lue lisää:
Oireiden hoito
Jo sairauden varhaisemmassa vaiheessa on hyvä keskustella hoitavan lääkärin kanssa erilaisista hoitopäätöksistä ja -rajauksista kuten ravitsemus- ja hengitystuesta sekä elämän loppuvaiheen hoitotoiveista.
Hoitotahto on hyvä tapa ilmaista tahtonsa etukäteen siltä varalta, että kommunikaatiokyky heikkenee. On myös hyvä miettiä, miten omia asioita hoidetaan, jos ei itse jaksa niitä enää hoitaa. Tarvitaanko esimerkiksi edunvalvontavaltuutus tai valtakirjat?
Hoitavalta lääkäriltä ja sosiaalityöntekijältä saa tietoa ja neuvoa näistä asioista.
Lue lisää:
Hoidon suunnittelu
Palliatiivisella hoidolla on tarkoitus helpottaa oireita ja auttaa selviytymään arjesta. Siksi palliatiivinen hoito kannattaa aloittaa ajoissa.
Toimintakyvyn heiketessä palliatiivisen hoidon merkitys korostuu. Yhdessä ajoissa tehty suunnitelma elämän loppuvaiheen varalle mahdollistaa toiveiden mukaisen hoidon loppuun saakka. Etukäteen voidaan miettiä, missä hoito toteutetaan, kotona vai hoitolaitoksessa ja millaista apua ja tukea tarvitaan.
Oireita kuten hengenahdistusta voidaan tehokkaasti lievittää, ja elämän viimeisinä päivinä potilas voidaan myös nukuttaa hänen niin toivoessaan (sedatoida).
Lue lisää:
Palliatiivinen hoito