Neurologisten sairauksien palliatiivinen hoito

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on yleisin toimintakykyyn vakavasti vaikuttavista lihas-hermosairauksista. Suomessa todetaan vuosittain noin 200 uutta ALS-tapausta ja ALS:ia sairastavia potilaita on arviolta 400–500. ALS-potilaat ovat pääosin keski-ikäisiä tai vanhempia. Familiaarinen amyotrofinen lateraaliskleroosi (FALS) on taudin perinnöllinen muoto, joka voi alkaa nuoremmalla iällä ja edetä hitaammin.

Sairaus aiheuttaa lihaksiston heikkenemistä rappeuttamalla liikehermoja, mutta se ei vaikuta muiden elinjärjestelmien toimintaan. ALS voi alkaa raajaoirein tai nieluoirein (bulbaarioireet). Raajoista alkavassa tautimuodossa usein ensimmäiset oireet ovat raajan lihastoimintojen heikkeneminen tai haparointi. Raajaoireet alkavat usein toispuoleisina. Nieluoireinen tauti alkaa puheen vaikeutumisena tai nielemisvaikeuksilla. Raajaoireinen tautimuoto on yleisempi, mutta kummassakin tautimuodossa esiintyy taudin edetessä toisen tyyppioireita.

Sairaus on yksilöllisesti etenevä, eikä siihen ole parantavaa hoitoa. Sairauden etenemistä on yksittäistapauksessa vaikea arvioida. Keskimääräinen elinaikaodote on 3–5 vuotta diagnoosista, mutta osalla sairaus etenee hitaasti ja elinaikaodote on yli kymmenen vuotta. Rilutsoli on tällä hetkellä ainoa käytössä oleva lääke ja jarruttaa sairauden etenemistä jonkin verran.

Sairaus on monimuotoinen, ja sen vuoksi diagnoosin teko voi olla haastavaa ja kestää pitkään. Pitkä tutkimusvaihe on usein potilaalle ja läheisille henkisesti raskas.

Liikunta ja toimintakyky

Lihasten heikkenemisen myötä ilmenee haasteita liikkumisen ja arjen toiminnoissa. Liikkumiseen on tarjolla erilaisia apuvälineitä rollaattorista sähköpyörätuoliin. Arkea helpottavat myös erilaiset pienapuvälineet ja esimerkiksi nilkkatuet. Esteetön asuminen pidentää aikaa, jonka sairastunut pärjää itsenäisesti kotona. Avuntarpeen lisääntyessä pärjäämistä voidaan tukea kotihoidolla ja henkilökohtaisella avustajalla. Fysioterapialla on tärkeä rooli sekä toimintakyvyn ylläpidossa, että oireiden hoidossa.

Puhekyvyn heikentyessä tarvitaan avuksi kommunikaation apuvälineitä kuten tietokoneohjelmia, sähköistä kommunikaattoria ja kirjasintaulua.

Henkinen jaksaminen

Diagnoosi on raskas sekä sairastuneelle että läheisille. Siihen voi liittyä masennusta ja unettomuutta, joita hoidetaan niihin tarkoitetuilla lääkkeillä ja lääkkeettömin keinoin. Vaikeista asioista ja oireista keskusteleminen lääkärien, hoitajien ja terapeuttien kanssa kuuluu hoitoon. Myös vertaistuesta saa apua.

Pienelle osalle (alle 10%) potilaista kehittyy dementia, mutta myös lievää muistitoiminnan heikkenemistä voi esiintyä. Oireista on tärkeää kertoa lääkärille. Kognitiivisten toimintojen mahdollisen heikkenemisen vuoksi on tärkeää tehdä ennakoiva hoitosuunnitelma ajoissa.

Sairauteen voi joskus liittyä vaikeuksia kontrolloida tunnetiloja, kuten kontrolloimatonta haukottelua, itkua ja naurua, mikä voi olla sosiaalisesti haastavaa. Näitä oireita pyritään helpottamaan lääkkeiden avulla.

Nielemiskyvyn heikkenemisestä aiheutuvat oireet

Sairauden edetessä syljen nieleminen vaikeutuu, ja sitä kautta syljen valuminen suupielistä voi lisääntyä vaikuttaen elämänlaatuun. Syljen eritystä voidaan vähentää erilaisin eritystä vähentävin lääkkein; osa potilaista hyötyy myös imulaitteen käytöstä. Joskus hankalaa syljen valumista hillitään botuliinitoksiinipistoksilla tai sylkirauhasten sädehoidolla.

Ruokailu vaikeutuu nielemisvaikeuden edetessä. Alkuun avuksi riittää ruuan koostumuksen muutokset ja puheterapeutin antama nielemisohjaus. Sairauden edetessä voidaan laittaa ruokintaletku (PEG). PEG-letku asennetaan vatsalaukkuun tähystystoimenpiteessä. Letkun kautta voidaan antaa ravintoa, nestettä ja lääkkeitä, mutta se ei estä normaalia ruokailua myös suun kautta, jos nieleminen vielä onnistuu.

Mahdollisesta ravitsemustuesta ja ravitsemusletkun laitosta on hyvä keskustella jo varhaisemmassa vaiheessa. Potilas päättää viime kädessä itse haluaako ravitsemusletkun. Ravitsemusletkua käyttävällä potilaalle on myös sairauden edetessä oikeus kieltäytyä letkun kautta annettavasta ravinnosta.

Hengenahdistus ja limaisuus

Sairaus etenee hyvin yksilöllisesti, mutta lähes kaikilla ilmenee sairauden edetessä hengityslihasten heikkoutta.

Hengitysvajausta selvitetään keuhkosairauksien klinikalla. Osa voi hyötyä maskin avulla tapahtuvasta hengityslaitehoidosta (NIV = noninvasiivinen ventilaatio), jonka tarpeen arvioi keuhkolääkäri. Hengityslaitehoitoa käyttävän potilaan on kyettävä itse tarvittaessa irrottamaan hengitysmaski. Kotiin on mahdollista saada happirikastin, jos se katsotaan tarpeelliseksi. Hengenahdistusta voidaan lievittää myös lääkkein sekä erilaisin lääkkeettömin hoidon.

Yskiminen voi vaikeutua, jolloin limaa kertyy keuhkoihin. Limaisuutta hoidetaan hengitysfysioterapialla, imulla ja lääkkeillä. Yskimistä ja limannousua voidaan auttaa myös käsiventilaatiopalkeella.

Jo sairauden varhaisemmassa vaiheessa on hyvä keskustella hoitavan lääkärin ja läheisten kanssa erilaisista hoitopäätöksistä ja -rajauksista kuten ravitsemus- ja hengitystuesta sekä elämän loppuvaiheen hoitotoiveista. Lääkärin kanssa voi tehdä yhdessä ennakoivan hoitosuunnitelman, jossa suunnitellaan omien toiveiden mukainen elämän loppuvaiheen hoito. Mahdollisia pohdittavia hoidonrajauksia ALS-potilaalle ovat päätös hengityksen tukihoidosta, ravitsemushoidon päätökset, elvytyskielto ja suonensisäisten antibioottihoitojen käyttö elämän loppuvaiheessa.

Hoitotahto on hyvä tapa ilmaista tahtonsa etukäteen siltä varalta, että kommunikaatiokyky heikkenee. On myös hyvä miettiä, miten omia asioita hoidetaan, jos ei itse jaksa niitä enää hoitaa. Tarvitaanko esimerkiksi edunvalvontavaltuutus tai valtakirjat?

Hoitavalta lääkäriltä ja sosiaalityöntekijältä saa tietoa ja neuvoa näistä asioista.

Palliatiivisella hoidolla on tarkoitus helpottaa oireita ja auttaa selviytymään arjesta. Siksi palliatiivinen hoito kannattaa aloittaa ajoissa.

Toimintakyvyn heiketessä palliatiivisen hoidon merkitys korostuu. Yhdessä ajoissa tehty suunnitelma elämän loppuvaiheen varalle mahdollistaa toiveiden mukaisen hoidon loppuun saakka. Etukäteen voidaan miettiä, missä hoito toteutetaan, kotona vai hoitolaitoksessa ja millaista apua ja tukea tarvitaan.

Oireita kuten hengenahdistusta voidaan tehokkaasti lievittää, ja elämän viimeisinä päivinä potilas voidaan myös nukuttaa hänen niin toivoessaan (sedatoida).