Palliativ vård av neurologiska sjukdomar

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är den vanligaste neuromuskulära sjukdomen som har en allvarlig inverkan på funktionsförmågan. I Finland konstateras cirka 200 nya ALS-fall varje år och det finns uppskattningsvis 400–500 ALS-patienter. ALS-patienterna är huvudsakligen i medelåldern och äldre. Familjär amyotrofisk skleros (FALS) är den ärftliga formen av sjukdomen som kan börja i ung ålder och framskrida långsammare.

Sjukdomen orsakar att musklerna försvagas och förtvinas genom att de motoriska nervecellerna bryts ner, men sjukdomen påverkar inte funktionen av andra organsystem. ALS kan yttra sig som symtom i extremiteterna eller i svalget (bulbära symtom). I sjukdomsformen som börjar i extremiteterna är de första symtomen ofta en försvagning av den ena armens/benets muskelfunktioner, rörelserna kan bli trevande. Sjukdomen som börjar i svalget yttrar sig som svårigheter att tala eller svälja. Sjukdomsformen med symtom i extremiteterna är vanligare, men det förekommer typiska symtom av den andra formen i båda sjukdomsformerna då sjukdomen framskrider.

Sjukdomen framskrider individuellt och det finns ingen botande behandling. På individuell nivå är det svårt att uppskatta hur sjukdomen kommer att framskrida. Genomsnittlig överlevnad är 3–5 år från diagnosen, men hos en del framskrider sjukdomen långsamt och deras förväntade livslängd är över tio år. Riluzol är för tillfället det enda läkemedlet i bruk som kan bromsa sjukdomens förlopp något.

Sjukdomsbilden är komplex och kan således vara svår att diagnostisera, och därför dröjer det ofta länge innan man får diagnosen. De utdragna undersökningarna är ofta psykiskt påfrestande för patienten och de närstående.

Motion och funktionsförmåga

När musklerna försvagas framkommer svårighet att röra sig och sköta vardagliga sysslor. Det finns många olika hjälpmedel för att underlätta vid nedsatt förmåga att röra sig, från rollator till elrullstol. Vardagen underlättas också med hjälp av mindre hjälpmedel och till exempel vriststöd. Ett hinderfritt boende förlänger den tid som den insjuknade klarar sig självständigt hemma. När behovet av hjälp ökar behövs hemvård och en personlig assistent. Fysioterapi har en viktig roll både för upprätthållandet av funktionsförmågan och vid symtomlindring.

När talförmågan blir sämre behövs hjälpmedel för kommunikationen, såsom datorprogram, en elektronisk kommunikator och en kommunikationskarta.

Psykiskt välbefinnande

Diagnosen är svår både för den insjuknade och de närstående. Den kan vara förknippad med depression och sömnlöshet som behandlas med ändamålsenliga läkemedel och läkemedelfria alternativ. Det ingår i vården att diskutera svåra saker och symtomen med läkare, sjukskötare och terapeuter. Kamratstöd kan också främja välbefinnandet.

En liten del av patienterna utvecklar demens (under 10 %), men även en lindrigare försämring av minnet kan förekomma, och det är bra att informera den behandlande läkaren om detta. På grund av eventuell försämring i de kognitiva funktionerna är det viktigt att upprätthålla en föregripande vårdplan i god tid.

Sjukdomen kan ibland vara förknippad med svårigheter att kontrollera sina känslor, såsom tvångsmässigt gäspande, gråt och skratt, vilket kan vara socialt utmanande. Dessa symtom kan man försöka lindra med läkemedel.

Symtom som orsakas av nedsatt förmåga att svälja

När sjukdomen framskrider blir det svårare att svälja saliv, vilket orsakar dregling som kan påverka livskvalitén. Salivöverskottet kan hämmas med olika läkemedel som minskar salivutsöndringen. En sugapparat kan också vara till hjälp. Ibland kontrolleras svårt salivöverskott med injektioner av botulintoxin eller strålbehandling av spottkörteln.

När sväljsvårigheterna framskrider blir det svårt att äta. I början räcker det med att ändra på matens konsistens och handledning som fås av en talterapeut. När sjukdomen framskrider kan man övergå till sondmatning (PEG). En PEG-sond förs in i magsäcken under ett endoskopiskt ingrepp. Genom sonden kan man ge näring, vätska och läkemedel, men den förhindrar inte normalt ätande via munnen om patienten fortfarande kan svälja.

Eventuell näringstillförsel och införande av en sond bör diskuteras redan tidigt skede av sjukdomen. Patienten beslutar i sista hand själv om hen vill ha en sond. En patient som använder en sond har också rätt att avstå från näringtillförsel via sonden när sjukdomen fortskrider.

Andnöd, slem och sekretstagnation

Sjukdomen framskrider mycket individuellt, men så gott som alla upplever svaghet i andningsmuskulaturen när sjukdomen framskrider.

Andningssvikt utreds på kliniken för lungsjukdomar. En del kan dra nytta av respiratorbehandling med hjälp av en mask (NIV = noninvasiv ventilering). Lungläkaren bedömer behovet av behandlingen. En patient som använder en ventilator bör vid behov kunna avlägsna andningsmasken själv. Det är också möjligt att få en syreberikare hem om det anses vara till nytta. Andnöd kan också lindras med läkemedel samt olika läkemedelsfria behandlingar.

Det kan bli svårt att hosta, varvid det ansamlas slem i lungorna. Sekretstagnation behandlas med andningsfysioterapi, sug och läkemedel. Hostandet och ansamlandet av slem kan också lindras med en manuell ventilationsbälg.

Det är bra att redan i sjukdomens tidiga skede diskutera olika vårdbeslut och -begränsningar med den behandlande läkaren och de närstående, såsom näringstillförsel och andningsstöd samt önskemål gällande vården i livet slutskede. Tillsammans med läkaren görs en förebyggande vårdplan, där vården i livets slutskede planeras enligt ens önskemål. Eventuella vårdbegränsningar som bör övervägas för en patient med ALS är: beslut om respiratorbeahndling, beslut om näringstillförsel, beslut at avstå från återupplivning och användning av intravenösa antibiotikabehandlingar i livets slutskede.

Ett vårddirektiv är ett bra sätt att uttrycka sin vilja på förhand ifall kommunikationsförmågan försämras. Det är också bra att tänka på hur de egna ärendena ska skötas om man själv inte orkar göra det. Behövs det till exempel en intressebevakningsfullmakt eller andra fullmakter?

Du kan få information om dessa saker av den ansvariga läkaren och en socialarbetare.

Syftet med palliativ vård är att lindra symtomen och hjälpa patienten att klara av vardagen. Därför bör den palliativa vården initieras i tid.

När funktionsförmågan försämras växer betydelsen av palliativ vård. En plan inför livets slutskede som utarbetats tillsammans och i god tid möjliggör sådan vård som motsvarar de egna önskemålen ända till livets slut. Man kan på förhand fundera på var vården ska genomförs, hemma eller på en vårdanstalt, och hurdant stöd och hjälp som behövs.

Symtom såsom andnöd kan lindras effektivt, och under de sista dagarna i livet kan patienten också sövas ner om hen så önskar (palliativ sedering).