Framskridande, obotliga neurologiska sjukdomar är till exempel ALS (amyotrofisk lateralskleros), MS (multipel skleros) och Parkinsons sjukdom.
Neurologiska sjukdomar försvagar patientens funktionsförmåga och orsakar olika symtom och vårdbehov.
Patienter som lider av en framskridande, neurologisk sjukdom drar nytta av palliativ vård av neurologiska sjukdomar.
Framskridande, obotliga neurologiska sjukdomar är till exempel ALS (amyotrofisk lateralskleros), MS (multipel skleros) och Parkinsons sjukdom.
Neurologiska sjukdomar försvagar patientens funktionsförmåga och orsakar olika symtom och vårdbehov.
Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är den vanligaste neuromuskulära sjukdomen som har en allvarlig inverkan på funktionsförmågan. I Finland konstateras cirka 200 nya ALS-fall varje år och det finns uppskattningsvis 400–500 ALS-patienter. ALS-patienterna är huvudsakligen i medelåldern och äldre. Familjär amyotrofisk skleros (FALS) är den ärftliga formen av sjukdomen som kan börja i ung ålder och framskrida långsammare.
Sjukdomen orsakar en försvagning av muskulaturen genom att bryta ner motoriska nerver, men påverkar inte funktionen av andra organsystem. ALS kan börja med extremitets- eller svalgsymtom (bulbära symtom). I sjukdomsformen som börjar i extremiteterna är de första symtomen ofta en försvagning av extremitetens muskelfunktioner eller trevande. Sjukdomen som börjar i svalget börjar som svårigheter att tala eller svälja. Sjukdomsformen med extremitetssymtom är vanligare, men det förekommer typsymtom av den andra formen i båda sjukdomsformerna.
Sjukdomen framskrider individuellt och det finns ingen botande behandling. I enstaka fall är det svårt att bedöma sjukdomens framskridande. Den genomsnittliga förväntade livslängden är 3–5 år från diagnosen, men hos en del framskrider sjukdomen långsamt och deras förväntade livslängd är över tio år. Riluzol bromsar sjukdomens framskridande en aning.
Sjukdomen är flerformig och därför svår att diagnostisera, och det tar ofta länge att få diagnosen. De länge pågående undersökningarna är ofta mentalt ansträngande för patienten och närstående.
När musklerna blir svagare får man svårt att röra sig och sköta vardagliga sysslor. Det finns många olika hjälpmedel för att underlätta rörligheten, från rollator till elrullstol. Vardagen underlättas också av mindre hjälpmedel och till exempel vriststöd. Ett hinderfritt boende förlänger den tid som den insjuknade klarar sig självständigt hemma. När behovet av hjälp ökar behövs hemvård och en personlig assistent. Fysioterapi spelar en viktig roll både för upprätthållandet av funktionsförmågan och symtomlindringen.
När talförmågan blir sämre behövs det hjälpmedel för kommunikationen, såsom datorprogram, en elektronisk kommunikator och en kommunikationskarta.
Diagnosen är svår både för den insjuknade och närstående. Den kan vara förknippad med depression och sömnlöshet som behandlas med ändamålsenliga läkemedel och utan läkemedel. Det ingår i vården att diskutera svåra saker och symtomen med läkare, sjukskötare och terapeuter. Kamratstöd hjälper också.
En liten del av patienterna utvecklar demens (under 10 %), men även en lindrig försämring av minnet kan förekomma, och det är bra att informera den behandlande läkaren om detta.
Sjukdomen kan ibland vara förknippad med svårigheter att kontrollera känslor, såsom okontrollerbart gäspande, gråt och skratt, vilket kan vara socialt utmanande. Dessa symtom lindras med läkemedel.
När sjukdomen framskrider blir det svårare att svälja saliv och dreglandet kan bli pinsamt. Salivutsöndringen kan minskas med olika läkemedel som minskar dreglandet. En sugapparat hjälper också. Ibland kontrolleras svår dregling med injektioner av botulintoxin eller strålbehandling av spottkörteln.
När sväljsvårigheterna framskrider blir det svårt att äta. I början räcker det med att ändra på matens konsistens och handledning i att svälja som fås av en talterapeut. När sjukdomen framskrider kan man övergå till sondmatning (PEG). En PEG-sond förs in i magsäcken under ett endoskopiskt ingrepp. Genom sonden kan man ge näring, vätska och läkemedel, men den förhindrar inte normalt ätande via munnen om patienten fortfarande kan svälja.
Eventuell understödd näring och införande av en sond bör diskuteras redan tidigt. Patienten beslutar i sista hand om hen vill ha en sond.
Sjukdomen framskrider mycket individuellt, men nästan alla upplever svaghet i andningsmusklerna när sjukdomen framskrider.
Andningssvikt utreds på kliniken för lungsjukdomar. En del kan dra nytta av respiratorbehandling med hjälp av en mask (NIV = noninvasiv ventilering). Lungläkaren bedömer behovet av behandlingen. Det är också möjligt att få en syreberikare hem om det anses vara nödvändigt. Andnöd kan också lindras med läkemedel.
Det kan bli svårt att hosta, och då ansamlas det slem i lungorna. Slemmigheten behandlas med andningsfysioterapi, sugning och läkemedel. Hostandet och slemmigheten kan också lindras med en manuell ventilationsbälg.
Det är bra att redan i sjukdomens tidiga skede diskutera olika vårdbeslut och -begränsningar med den behandlande läkaren, såsom närings- och andningsstöd samt vårdönskemål i livet slutskede.
Ett vårddirektiv är ett bra sätt att uttrycka sin vilja på förhand ifall kommunikationsförmågan försämras. Det är också bra att tänka på hur de egna ärendena ska skötas om man själv inte orkar göra det. Behövs det till exempel en intressebevakningsfullmakt eller fullmakter?
Du kan få information om dessa saker av den behandlande läkaren och en socialarbetare.
Syftet med palliativ vård är att lindra symtomen och hjälpa patienten att klara av vardagen. Därför bör palliativ vård inledas i tid.
När funktionsförmågan försämras framhävs betydelsen av den palliativa vården. En plan inför livets slutskede som utarbetats tillsammans och i tid möjliggör vård som motsvarar de egna önskemålen ända till livets slut. Man kan på förhand fundera på var vården genomförs, hemma eller på en vårdanstalt, och hurdant stöd och hjälp som behövs.
Symtom såsom andnöd kan lindras effektivt, och under de sista dagarna i livet kan patienten också sövas ner om hen så önskar.
Uppdaterad 26.8.2022