Kyseessä voi olla itsenäinen keuhkovaltimoiden sairaus, jossa keuhkoverisuonten seinämät paksuuntuvat solujen kasvun sekä pienten verisuonitukosten vuoksi. Tämä johtaa virtausvastukseen ja siten keuhkoverenpaineen nousuun.
Verenpaineen nousu kuormittaa sydäntä ja voi johtaa sydämen oikean puolen vajaatoimintaan. Tällöin puhutaan keuhkovaltimoiden verenpainetaudista (PAH).
Keuhkovaltimoiden verenpainetauti voi liittyä esimerkiksi reumatauteihin, HIV-infektioon ja maksakirroosiin. Aina ei aiheuttajaa löydetä, tällöin kyseessä on idiopaattinen keuhkovaltimoiden verenpainetauti (IPAH).
Muita, tavallisimpia syitä keuhkoverenpaineen nousulle ovat sydämen vasemman puolen ongelmat sekä hapenpuutetta aiheuttavat keuhkosairaudet. Myös keuhkoveritulppa voi kroonistuessaan johtaa keuhkoverenpainetautiin (CTEPH/KTEPH). Joillakin verenpaineen nousun syy on monitekijäinen.