Keuhkofibroosi on keuhkoparenkyymin eli keuhkokudoksen sairaus. Keuhkoparenkyymisairauksien luokittelu perustuu keuhkojen ohutleiketietokonetomografiassa nähtäviin muutoksiin ja joissain tapauksissa myös keuhkoista otetusta koepalasta nähtäviin muutoksiin. Hoitolinjan valinnan kannalta on tärkeää selvittää, onko sairaudessa tulehduksellisia piirteitä vai onko sairaus ensisijaisesti fibroottinen.
Tulehdus näyttää tietokonekuvassa samentumalta. Tällöin puhutaan mattalasimuutoksista.
Fibroosi voi näyttää verkkomaiselta muutokselta eli retikulaatiolta, vähän rakeiselta samentumalta eli hienojakoiselta mattalasimuutokselta tai hunajakennoa muistuttavalta muutokselta.
On tärkeää selvittää, onko sairastuneen perimässä tai ympäristössä sairaudelle altistavia tekijöitä. Taudin syyn selvittäminen auttaa oikean hoidon valinnassa ja ennusteen arvioimisessa. Suurella osalla potilaista ei pystytä täysin selvittämään, mistä sairaus johtuu. Tällöin puhutaan idiopaattisesta keuhkoparenkyymisairaudesta eli sairaus aiheutuu tuntemattomasta syystä. Osalla potilaista keuhkoparenkyymisairaus liittyy autoimmuunisairauteen, kuten nivelreumaan tai systeemiseen skleroosiin.
Taulukossa esitellään, miten keuhkofibroosia ja muita interstitiaalisia keuhkosairauksia luokitellaan kansainvälisten hoitosuositusten mukaan.
Mitä tarkoittaa? | Esimerkkejä | Merkitys hoidossa | |
|---|---|---|---|
Syy (etiologia) | Onko taudille tunnistettua aiheuttajaa | Syy tiedossa Reumaattinen sairaus, Muu autoimmuunisairaus, Altisteet (orgaaniset pölyt, asbesti), Lääkkeet Syy ei tiedossa eli idiopaattinen | Hoidetaan ensisijaisesti taustasairautta, jos se on tiedossa Altisteiden välttäminen Lääkehoidon kokonaisvaltainen arviointi |
Taudin luonne | Muodostuuko arpeuttavaa kudosta | Fibroottinen eli arpeuttava Ei-fibroottinen eli tulehduksellinen | Etenevässä fibroosissa voidaan harkita keuhkofibroosilääkettä Harkinnan mukaan kortisonihoito tai muu immunosupressiivinen lääkitys |
Kuvioitus (pattern) | Millaisia muutoksia nähdään ohutleiketietokonetomografiassa ja/tai kudosnäytteenotossa | UIP, NSIP, BIP, DAD, PPFE, LIP, OP, RB-ILD, AMP (Ks. lyhenteiden selitykset ohesta) | Auttaa diagnoosin asettamisessa ja hoidon valinnassa Diagnoosi perustuu kuvioituksen lisäksi potilaan kokonaisvaltaiseen arvioon ja taudin käyttäytymiseen seurannassa |
Taulukon lyhenteiden englanninkieliset nimet ja suomenkieliset vastineet:
UIP (Usual Interstitial Pneumonia). Suomenkielistä termiä ei käytetä sekaantumisvaaran vuoksi. Tarkoittaa näkymää (eng.pattern), joka nähdään idiopaattisessa keuhkofibroosissa ja monessa muussakin fibroosissa tietokonekuvissa ja koepaloissa.
NSIP (Non-Specific Interstitial Pneumonia) = epäspesifinen interstitiaalipneumonia
BIP (Bronchiolocentric Interstitial Pneumonia) = bronkiolosentrinen interstitiaalipneumonia
DAD (Diffuse Alveolar Damage) = diffuusi alveolivaurio
PPFE (Pleuroparenchymal Fibroelastosis) = pleuroparenkymiaalinen fibroelastoosi
LIP (Lymphoid Interstitial Pneumonia) = lymfosyyttivaltainen interstitiaalipneumonia
OP (Organizing Pneumonia) = organisoituvan pneumonian näköinen parenkyymisairaus
RB-ILD (Respiratory Bronchiolitis–Interstitial Lung Disease) = respiratoriseen bronkioliittiin liittyvä interstitiaalinen keuhkosairaus
AMP (Alveolar Macrophage Pneumonia) = alveolaarinen makrofaagipneumonia