Lungfibros är en sjukdom i lungornas vävnad (lungparenkymet). Klassificeringen av dessa sjukdomar baseras på de förändringar som syns i en högupplösande datortomografi (HRCT) av lungorna och i vissa fall även på förändringar som ses i ett vävnadsprov från lungan. För valet av behandling är det viktigt att ta reda på om sjukdomen främst orsakas av inflammation eller om den huvudsakligen är fibrotisk, det vill säga ärrbildande.
Inflammation syns på datortomografibilder som grumliga områden, så kallade mattglasförändringar.
Fibros kan däremot ses som nätliknande förändringar (retikulering), som finfördelade mattglasförändringar eller som förändringar som påminner om en bikakestruktur.Det är viktigt att utreda om det finns ärftliga eller miljörelaterade faktorer som kan ha bidragit till sjukdomen. Att identifiera orsaken hjälper vårdpersonalen att välja rätt behandling och bedöma prognosen. Hos många patienter går det dock inte att fastställa den exakta orsaken. Då talar man om idiopatisk interstitiell lungsjukdom, vilket betyder att sjukdomen har uppkommit av okänd orsak. Hos vissa patienter är sjukdomen kopplad till en autoimmun sjukdom, till exempel ledgångsreumatism eller systemisk skleros.
I tabellen presenteras hur lungfibros och andra interstitiella lungsjukdomar klassificeras enligt internationella vårdrekommendationer.
Vad betyder det? | Exempel | Betydelse för behandlingen | |
|---|---|---|---|
Orsak (etiologi) | Finns en identifierad orsak till sjukdomen | Orsaken känd reumatisk sjukdom, annan autoimmun sjukdom, exponeringar (organiskt damm, asbest), läkemedel. Orsaken okänd idiopatisk sjukdom. | Om orsaken är känd behandlas i första hand grundsjukdomen. Exponeringar bör undvikas. Läkemedelsbehandlingen bedöms som en helhet. |
Sjukdomens natur | Bildas ärrbildande vävnad | Fibrotisk (ärrbildande) Icke-fibrotisk (inflammatorisk) | Vid fortskridande fibros kan behandling med läkemedel mot lungfibros övervägas. Vid inflammatorisk sjukdom kan kortison eller annan immundämpande behandling användas. |
Mönster (pattern) | Vilka förändringar ses i högupplösande datortomografi och/ eller i vävnadsprov | UIP, NSIP, BIP, DAD, PPFE, LIP, OP, RB-ILD, AMP (se förklaringar nedan) | Hjälper till att ställa diagnos och välja behandling. Diagnosen baseras också på patientens helhetssituation och hur sjukdomen utvecklas över tid. |
Förklaringar till förkortningarna
UIP (Usual Interstitial Pneumonia) Svensk term används vanligtvis inte på grund av risk för missförstånd. UIP beskriver ett mönster som kan ses vid idiopatisk lungfibros och flera andra former av lungfibros i datortomografi och vävnadsprov.
NSIP (Non-Specific Interstitial Pneumonia) = ospecifik interstitiell pneumoni
BIP (Bronchiolocentric Interstitial Pneumonia) = bronkiolocentrisk interstitiell pneumoni
DAD (Diffuse Alveolar Damage) = diffus alveolär skada
PPFE (Pleuroparenchymal Fibroelastosis) = pleuroparenkymal fibroelastos
LIP (Lymphoid Interstitial Pneumonia) = lymfocytär interstitiell pneumoni
OP (Organizing Pneumonia) = organiserande pneumoni
RB-ILD (Respiratory Bronchiolitis–Interstitial Lung Disease) = interstitiell lungsjukdom associerad med respiratorisk bronkiolit
AMP (Alveolar Macrophage Pneumonia) = alveolär makrofagpneumoni