Keuhkofibroosissa keuhkokudoksen arpeutuminen heikentää hapen siirtymistä keuhkoista verenkiertoon. Tämän seurauksena voi ilmetä hengenahdistusta erityisesti rasituksessa. Oireita voivat pahentaa myös esimerkiksi keuhkokuume, keuhkoembolia, heikentynyt toimintakyky tai masennus.
Kotihappihoitoa voidaan käyttää tietynasteisesta hapenpuutteesta kärsivillä keuhkofibroosia sairastavilla potilailla. Osa potilaista, joilla on hapenpuutetta rasituksen yhteydessä, voi myös hyötyä rasituksenaikaisesta happihoidosta.