Useisiin keuhkoparenkyymisairauksiin liittyy akuutin pahenemisvaiheen riski. Akuutti pahenemisvaihe tarkoittaa, että keuhkofibroosin lisäksi keuhkorakkuloihin syntyy vaurio. Tällainen vaurio vaatii parantuakseen aikaa ja yleensä myös sairaalahoitoa. Tärkeintä on pyrkiä ehkäisemään pahenemisvaiheiden syntymistä mahdollisimman tehokkaasti. Lääkehoito ja infektioiden ehkäisy ovat tärkeimpiä pahenemisvaiheen ehkäisykeinoja.
Jos keuhkofibroosia sairastavalle tehdään leikkaus, leikkauskelpoisuusarvion tekemisessä ja nukutusmenetelmien valinnassa on muiden ammattilaisten ohella aina mukana myös keuhkolääkäri. Jos leikkaus on pakko tehdä yleisanestesiassa, keuhkovaurioita pyritään ehkäisemään käyttämällä nukutuksen aikana kevyitä hengityskonesäätöjä. Lisäksi leikkauksen jälkeisellä hoitojaksolla potilaalle annetaan kortisonikuuri, potilas tekee vastapainehengittelyä ja potilaalle annetaan asentohoitoa.
Akuuttia pahenemisvaihetta hoidetaan oireenmukaisesti lisähapella sekä tarvittaessa kortisonilla ja antibiooteilla. On hyvä huomioida, että myös akuutin pahenemisvaiheen hoito on kuntouttavaa hoitoa, joka tapahtuu potilaan ja moniammatillisen hoitotiimin yhteistyönä.