Mikäli keuhkofibroosia tai keuhkoparenkyymisairautta sairastavalla potilaalla tulee nopeasti lisääntyvä hapenpuute, syketason kohoaminen tai jalkaturvotuksia, on hyvä pitää mielessä, että kyse voi olla kohonneen keuhkovaltimopaineen aiheuttamista oireista. Keuhkofibroosia aiheuttaviin sidekudossairauksiin, erityisesti systeemiseen skleroosiin, liittyy lisääntynyt alttius keuhkovaltimopainetautiin.
Keuhkovaltimopainetautia voidaan hoitaa oireenmukaisin lääkkein ja joissakin tapauksissa myös siihen kehitetyillä täsmälääkkeillä. EKG:n eli sydänfilmin seuranta ja sydämen ultraäänitutkimus kuuluvat perusselvityksiin systeemistä skleroosia sairastavilla potilailla ja niillä keuhkofibroosipotilailla, joilla epäillään kohonnutta keuhkovaltimopainetta.