Om en person med lungfibros eller annan sjukdom i lungparenkymet utvecklar snabbt tilltagande syrebrist, ökad hjärtfrekvens eller svullnad i benen, är det viktigt att komma ihåg att symtomen kan bero på förhöjt tryck i lungornas blodkärl. Bindvävssjukdomar som kan orsaka lungfibros, särskilt systemisk skleros, är förknippade med en ökad risk för pulmonell hypertension.
Pulmonell hypertension kan behandlas med symtomlindrande läkemedel och i vissa fall även med särskilt riktade läkemedel som utvecklats för sjukdomen. EKG och ultraljudsundersökning av hjärtat hör till de grundläggande utredningarna hos patienter med systemisk skleros och hos personer med lungfibros där förhöjt tryck i lungornas blodkärl misstänks.