Genetiska faktorer påverkar sjukdomsbenägenheten. Det krävs en yttre utlösande faktor för att sjukdomen ska bryta ut, och denna faktor är ännu okänd.
Sarkoidos
Sarkoidos är en inflammatorisk sjukdom som man inte känner till orsaken till. Vid sjukdomen kan man hitta inflammatoriska förändringar i nästan vilket organ som helst, vanligtvis i lungorna, i lymfkörtlarna, på huden och i ögonen.
När sjukdomen bryter ut är den symtomfri hos upp till hälften av de drabbade. Hos en del kan sjukdomen börja med akuta symtom, som bland annat
feber
svullnad och smärta i lederna
knölros på benen
förstorade lymfkörtlar som upptäcks på till exempel halsen och på en röntgenbild av lungorna.
Symtomen kan omfatta hosta och andnöd, och astmaliknande symtom kan också förekomma. I den icke-akuta formen kan symtomen vara milda, t.ex. långvarig hosta och andfåddhet, eller ögonsymtom som torra ögon eller symtom på irit. Sarkoidos åtföljs ofta av trötthetssymtom vars orsak är okänd.
Diagnosen sarkoidos baseras på en anamnes, klinisk undersökning, laboratorieprov och bilddiagnostiska undersökningar.
Om det är möjligt försöker man precisera diagnosen genom att leta efter tecken på sarkoidos genom förändringar i inflammationsceller från vävnadsprov som tagits vid en bronkoskopi eller med ett sköljprov från lungvävnaden.
Sarkoidos kan inte diagnostiseras entydigt med laboratorieundersökningar. Inflammationsmarkörerna (La, CRP) kan vara normala. Kalciumhalten i blodet kan vara förhöjd och utsöndringen av kalcium i urinen kan öka vid sarkoidos.
Den viktigaste bilddiagnostiska undersökningen är thoraxröntgen. Man gör nästan alltid en datortomografi, dvs. DT-undersökning, av lungorna och övre buken. Datortomografin ger en tydligare bild av olika organförändringar. Ibland gör man även en magnetundersökning eller positronemissionstomografi för att förtydliga diagnosen.
Man gör lungfunktionstest (spirometri och diffusionskapacitet) när man bedömer svårighetsgraden på de lungförändringar som sarkoidosen orsakat. Resultaten påverkar behandlingsbeslutet.
De flesta sarkoidospatienter har lungförändringar, dvs. i det här fallet förändringar i lungvävnaden och i lymfkörtlarna i bröstkorgsområdet. Baserat på graden av dessa förändringar kan man dela in sjukdomsformen i olika klasser.
Typ 1: endast förstorade lymfkörtlar runt lungporten och mediastinum
Typ 2: förstorade lymfkörtlar och förändringar i lungvävnaden
Typ 3: endast förändringar i lungvävnaden
Typ 4: lungfibros (bindvävs-/ärrförändringar i lungan)
Vid sarkoidos typ 1 har man vanligtvis normal lungfunktion. Vid övriga typer av sarkoidos kan den också vara normal, men är ofta nedsatt.
Sarkoidos har i sig en tydlig tendens att läka spontant. Sarkoidos typ 1 behöver vanligtvis bara symtomatisk behandling (akut sarkoidos).
Omkring hälften av sarkoidospatienterna behöver läkemedelsbehandling som riktas mot inflammationsreaktionen. Läkemedelsbehandlingen botar inte själva sjukdomen, men den förhindrar att det uppstår organskador och till exempel lungfibros. Läkemedelsbehandlingen påverkar inte heller sjukdomens varaktighet. Den huvudsakliga behandlingsformen är kortison som ges i tablettform. Behandlingsperioden är vanligtvis 12–24 månader. Eventuell hosta vid sarkoidos kan också behandlas med kortison som man andas in. Om kortisonbehandlingen inte passar eller inte har tillräckligt god effekt kan man använda till exempel metotrexat istället för eller i tillägg till det.
Sarkoidospatienter behandlas och följs vanligtvis upp inom specialistvården. Uppföljningsbesök med undersökningar görs vanligtvis var (1)- 3–6 månad. När man tillfrisknat är uppföljningstiden vanligtvis ett år.
Prognosen vid sarkoidos är i regel god. De flesta som har akut sarkoidos tillfrisknar spontant (80–90 procent).
Omkring 15 procent av alla som får sarkoidos får en mer kronisk form av sjukdomen som kan kräva lång läkemedelsbehandling, dock beroende på vilket organ som drabbats.
Sarkoidos kan komma tillbaka även efter en lång period.
Symtom
När sjukdomen bryter ut är den symtomfri hos upp till hälften av de drabbade. Hos en del kan sjukdomen börja med akuta symtom, som bland annat
feber
svullnad och smärta i lederna
knölros på benen
förstorade lymfkörtlar som upptäcks på till exempel halsen och på en röntgenbild av lungorna.
Symtomen kan omfatta hosta och andnöd, och astmaliknande symtom kan också förekomma. I den icke-akuta formen kan symtomen vara milda, t.ex. långvarig hosta och andfåddhet, eller ögonsymtom som torra ögon eller symtom på irit. Sarkoidos åtföljs ofta av trötthetssymtom vars orsak är okänd.
Diagnostik
Diagnosen sarkoidos baseras på en anamnes, klinisk undersökning, laboratorieprov och bilddiagnostiska undersökningar.
Om det är möjligt försöker man precisera diagnosen genom att leta efter tecken på sarkoidos genom förändringar i inflammationsceller från vävnadsprov som tagits vid en bronkoskopi eller med ett sköljprov från lungvävnaden.
Sarkoidos kan inte diagnostiseras entydigt med laboratorieundersökningar. Inflammationsmarkörerna (La, CRP) kan vara normala. Kalciumhalten i blodet kan vara förhöjd och utsöndringen av kalcium i urinen kan öka vid sarkoidos.
Den viktigaste bilddiagnostiska undersökningen är thoraxröntgen. Man gör nästan alltid en datortomografi, dvs. DT-undersökning, av lungorna och övre buken. Datortomografin ger en tydligare bild av olika organförändringar. Ibland gör man även en magnetundersökning eller positronemissionstomografi för att förtydliga diagnosen.
Man gör lungfunktionstest (spirometri och diffusionskapacitet) när man bedömer svårighetsgraden på de lungförändringar som sarkoidosen orsakat. Resultaten påverkar behandlingsbeslutet.
Lungförändringar vid sarkoidos
De flesta sarkoidospatienter har lungförändringar, dvs. i det här fallet förändringar i lungvävnaden och i lymfkörtlarna i bröstkorgsområdet. Baserat på graden av dessa förändringar kan man dela in sjukdomsformen i olika klasser.
Typ 1: endast förstorade lymfkörtlar runt lungporten och mediastinum
Typ 2: förstorade lymfkörtlar och förändringar i lungvävnaden
Typ 3: endast förändringar i lungvävnaden
Typ 4: lungfibros (bindvävs-/ärrförändringar i lungan)
Vid sarkoidos typ 1 har man vanligtvis normal lungfunktion. Vid övriga typer av sarkoidos kan den också vara normal, men är ofta nedsatt.
Behandling
Sarkoidos har i sig en tydlig tendens att läka spontant. Sarkoidos typ 1 behöver vanligtvis bara symtomatisk behandling (akut sarkoidos).
Omkring hälften av sarkoidospatienterna behöver läkemedelsbehandling som riktas mot inflammationsreaktionen. Läkemedelsbehandlingen botar inte själva sjukdomen, men den förhindrar att det uppstår organskador och till exempel lungfibros. Läkemedelsbehandlingen påverkar inte heller sjukdomens varaktighet. Den huvudsakliga behandlingsformen är kortison som ges i tablettform. Behandlingsperioden är vanligtvis 12–24 månader. Eventuell hosta vid sarkoidos kan också behandlas med kortison som man andas in. Om kortisonbehandlingen inte passar eller inte har tillräckligt god effekt kan man använda till exempel metotrexat istället för eller i tillägg till det.
Sarkoidospatienter behandlas och följs vanligtvis upp inom specialistvården. Uppföljningsbesök med undersökningar görs vanligtvis var (1)- 3–6 månad. När man tillfrisknat är uppföljningstiden vanligtvis ett år.
Prognos
Prognosen vid sarkoidos är i regel god. De flesta som har akut sarkoidos tillfrisknar spontant (80–90 procent).
Omkring 15 procent av alla som får sarkoidos får en mer kronisk form av sjukdomen som kan kräva lång läkemedelsbehandling, dock beroende på vilket organ som drabbats.
Sarkoidos kan komma tillbaka även efter en lång period.
Relaterat till ämnet
Uppdaterad 6.11.2024