Det kan vara en självständig sjukdom i lungartärerna där väggarna i lungans blodkärl förtjocknar på grund av celltillväxt och små blodproppar. Det leder till flödesmotstånd och därmed till förhöjt blodtryck i lungorna.
Det förhöjda blodtrycket belastar hjärtat och kan leda till högersidig hjärtsvikt. Då talar man om pulmonell arteriell hypertension (PAH).
Pulmonell arteriell hypertension kan vara kopplad till exempelvis reumatiska sjukdomar, hivinfektion och levercirros. Orsaken går inte alltid att hitta, och då kallar man det idiopatisk pulmonell arteriell hypertension (IPAH).
Andra, vanligare orsaker till förhöjt blodtryck i lungan är problem i vänster sida av hjärtat samt lungsjukdomar som orsakar syrebrist. En blodpropp i lungan kan också leda till pulmonell hypertoni om den blir kronisk (CTEPH/KTEPH). Hos en del ligger det flera faktorer bakom det förhöjda blodtrycket.