Läkemedelsbehandling vid lungfibros

Läkemedelsbehandlingen vid lungfibros väljs utifrån sjukdomens typ, svårighetsgrad och patientens individuella situation. Vid behandlingen vägs nyttan och eventuella biverkningar mot varandra samtidigt som symtomlindring och livskvalitet beaktas.

Vilken läkemedelsbehandling som används vid lungfibros beror på vilken typ av lungfibros patienten har. Vid idiopatisk lungfibros och fortskridande fibrotiska sjukdomar i lungparenkymet, såsom fibrotisk NSIP, kan antifibrotiska läkemedel användas. Inflammatoriska sjukdomar behandlas i första hand med läkemedel som dämpar inflammationen. Den vanligaste och mest använda behandlingen är kortison som tas via munnen.

Om sjukdomen till exempel orsakas av en läkemedelsreaktion ska det läkemedel som utlöser reaktionen naturligtvis sättas ut. Detsamma gäller exponering för organiskt damm vid allergisk alveolit.

Lindrig lungfibros kräver inte alltid läkemedelsbehandling. Situationen kan till en början följas upp utan behandling. Om sjukdomen fortskrider eller symtomen ökar kan läkemedelsbehandling övervägas. Vid valet av behandling beaktas alltid patientens individuella situation samt de möjliga fördelarna och nackdelarna med behandlingen. Att lindra symtomen är också en viktig del av att främja välbefinnande och livskvalitet.

Läkemedel mot lungfibros

För närvarande finns två olika läkemedel som tas via munnen för behandling av fibrotiska sjukdomar i lungparenkymet: pirfenidon och nintedanib. I USA har även ett nytt läkemedel mot lungfibros, nerandomilast, godkänts för användning.

Läkemedel som motverkar lungfibros kan inte reparera den fibros som redan har uppstått i lungorna, men de kan effektivt bromsa bildningen av ny fibros. När läkemedelsbehandlingen kombineras med fysisk aktivitet och övningar som förbättrar lungornas rörlighet kan lungkapaciteten förbättras avsevärt.

Läkemedel som tas via munnen:

Pirfenidon

Pirfenidon är det läkemedel som längst har använts för behandling av lungfibros i Finland. Det är ett läkemedel som tas via munnen. Behandlingen inleds med en lägre dos som under tre veckor successivt höjs till den fulla behandlingsdosen, 801 mg tre gånger dagligen.

I början av behandlingen kan läkemedlet orsaka illamående och ostadighetskänsla. För att minska dessa biverkningar ska läkemedlet alltid tas i samband med måltid.

Läkemedlet ökar hudens känslighet för solljus, vilket kan leda till kraftiga hudreaktioner vid solexponering. Därför är det viktigt att alltid skydda sig mot solen vid vistelse utomhus genom lämplig klädsel och solskyddsmedel med tillräckligt hög skyddsfaktor. Den som använder läkemedlet behöver dock inte undvika utevistelse, så länge skyddet mot solen är tillräckligt.

Pirfenidon är ett effektivt och säkert läkemedel vid lungfibros. Många patienter i Finland har använt läkemedlet i flera år, i vissa fall i årtionden. Vid njursvikt rekommenderas läkemedlet inte. Studier har också visat att läkemedlet inte är effektivt hos patienter som röker.

Nintedanib

Nintedanib utvecklades ursprungligen för behandling av cancer, men man upptäckte senare att läkemedlet också har effekt vid lungfibros. Läkemedlet tas via munnen två gånger dagligen och behandlingen inleds direkt med full behandlingsdos. Effekten vid lungfibros är jämförbar med effekten av pirfenidon.

Den vanligaste biverkningen av nintedanib är diarré, vilket också är den främsta orsaken till att användningen ibland begränsas. Biverkningen kan dock ofta hanteras med läkemedel mot diarré, dosminskning, tillfälliga behandlingsuppehåll och genom att öka mängden fibrer i kosten. På grund av magbesvär rekommenderas att läkemedlet inte tas på tom mage. Det är samtidigt viktigt att komma ihåg att en del patienter inte får några magbesvär alls av behandlingen.

Nintedanib har visat sig kunna höja blodtrycket något, särskilt hos personer som redan har högt blodtryck. Till skillnad från pirfenidon orsakar nintedanib inte ljuskänslighet eller hudreaktioner i samband med solexponering.Nintedanib är ett säkert läkemedel även vid långvarig användning.

Nerandomilast

Nerandomilast är ett nytt läkemedel för behandling av lungfibros. Hittills har inga betydande biverkningar konstaterats, men det finns ännu begränsad erfarenhet av långvarig användning.

Nerandomilast är ett effektivt och säkert läkemedel för behandling av lungfibros. Läkemedlet beviljades försäljningstillstånd av den europeiska läkemedelsmyndigheten i maj 2026. I Finland har ännu inget beslut om ersättningsrätt fattats för läkemedlet

Andra läkemedel som används vid behandling av lungfibros:

Kortison

Kortison används ofta vid behandling av lungsjukdomar. Effekten kommer snabbare än med många andra antiinflammatoriska läkemedel, vilket gör att kortison ofta används när man vill uppnå en snabb förbättring av patientens tillstånd.

Vid sjukdomar i lungparenkymet är den vanliga startdosen 20–40 mg per dygn i tablettform. Högre doser kan användas vid akuta försämringsperioder eller om en stor del av lungvävnaden är inflammerad. Långvarig behandling med kortison kan ge biverkningar, och därför bedöms alltid nyttan och riskerna individuellt för varje patient.

I vissa fall, till exempel vid inflammatorisk NSIP (icke-specifik interstitiell pneumoni) eller återkommande organiserande pneumoni (OP), kan behandlingen behöva fortsätta med en låg dos (5–10 mg per dygn) under flera år. Då behöver skelettet följas upp med tanke på osteoporos, och läkemedel som förebygger benskörhet kan behöva sättas in. Även blodsockernivåerna bör följas regelbundet. Vid högre doser rekommenderas dessutom magskyddande läkemedel, eftersom kortison kan öka risken för magsår.

När en långvarig kortisonbehandling ska avslutas bör dosen trappas ned gradvis samtidigt som patientens tillstånd följs upp. Under nedtrappningen kan muskelvärk, ledsmärtor, nedsatt aptit, sömnstörningar, mardrömmar, psykiska symtom, nedstämdhet och trötthet förekomma. Dessa symtom brukar minska successivt under flera månader. Det är viktigt att diskutera symtomen med läkare eller sjukskötare.

Kortisonpreparat

Immunosuppressiv behandling

Vid inflammatoriska sjukdomar i lungparenkymet inleds behandlingen ofta med kortison, eftersom det snabbt dämpar inflammationen. När sjukdomen har kommit under kontroll försöker man minska kortisondosen eller ersätta kortisonet med annan läkemedelsbehandling. På så sätt kan man minska de biverkningar som är förknippade med långvarig användning av kortison. Som alternativ används bland annat mykofenolat, som också används för att förebygga avstötning efter organtransplantationer, samt azatioprin, som minskar kroppens inflammationsreaktioner.

Innan behandling med azatioprin inleds rekommenderas att patienten genomgår ett farmakogenetiskt panelgentest. I kliniska studier har mykofenolat också visat sig ha en viss antifibrotisk effekt. Som alternativ kan kalcineurinhämmare, såsom ciklosporin eller takrolimus, användas.

Vid lungfibros som är kopplad till en bindvävssjukdom behandlas i första hand bindvävssjukdomen så effektivt som möjligt. Därefter bedöms om patienten dessutom behöver behandling som bromsar utvecklingen av fibros. I dessa situationer behöver patienten ofta uppföljning inom två olika medicinska specialiteter.

Om sjukdomen är svår redan i början eller fortskrider snabbt kan cyklofosfamid användas i kombination med kortison. Cyklofosfamid ges vanligen som upprepade intravenösa behandlingar, så kallad pulsterapi.

I dag används cyklofosfamid mer sällan än tidigare, eftersom biologiska läkemedel har blivit vanligare vid behandling av dessa sjukdomar.

Biologiska läkemedel

Om sjukdomen i lungparenkymet trots ovan nämnda läkemedelsbehandlingar kräver ytterligare behandling kan den inflammationsdämpande behandlingen förstärkas eller ersättas med biologiska läkemedel. I sådana situationer används ofta behandlingar som ges intravenöst med regelbundna intervall, till exempel rituximab var sjätte månad.

Läkemedel som ges intravenöst administreras vanligen under återkommande korta behandlingsperioder vid sjukhusens mottagningar eller dagavdelningar. Utöver rituximab kan även andra biologiska läkemedel övervägas, såsom abatacept eller tocilizumab.

Uppdaterad 16.9.2026