Kända orsaker till lungfibros är bland annat arbetsrelaterad asbestexponering och exponering för stendamm. Exponering för organiskt damm kan orsaka en viss typ av lungfibros (kronisk allergisk alveolit eller fibros av BIP-typ).
Även vissa läkemedel, såsom amiodaron och nitrofurantoin, kan orsaka lungfibros.
Man har också identifierat genförändringar som kan öka risken för lungfibros. Rutinmässig, screeninginriktad genetisk testning rekommenderas dock endast i särskilda fall, eftersom nedärvningen av dessa genförändringar är komplex.
Vissa reumatiska sjukdomar, särskilt ledgångsreumatism och systemisk skleros, förekommer också i former som är förenade med lungfibros eller inflammatorisk sjukdom i lungparenkymet. Lunghälsan hos en patient som lider av en sådan reumatisk sjukdom bör följas noggrant.