Siirry sivun sisältöön
Terveyskylän talotOmapolkuTerveyskyläPRO
Terveyskylä.fi - Etusivulle
På svenska
Genetiikan ja harvinais­sairauksien talo​​​TautiryhmätHarvinaiset sydänsairaudetHarvinaisten sydänsairauksien hakukoneValtasuonten transpositio

Valtasuonten transpositio

11.8.2020 Lasten kardiologit, HUS, Uusi lastensairaala

Valtasuonten transpositiossa eli TGA:ssa valtasuonten, aortan ja keuhkovaltimon, lähtökohdat ovat vaihtaneet paikkaa. Viassa aortta on suurista suonista etummainen ja lähtee oikeasta kammiosta ja keuhkovaltimo vasemmasta kammiosta. Tällöin runsashappinen veri virtaa vasemmasta kammiosta takaisin keuhkoihin ja laskimoveri palaa puhdistumattomana elimistöön.

Viassa kammioväliseinäaukko (VSD) on kohtalaisen yleinen ja voi sijaita monessa kohdassa kammioväliseinää. Jos VSD on lähellä ulosvirtaussuonia, niin jompikumpi kammion ulosvirtauskanavista saattaa olla ahtautunut. Myös sekä ulosvirtausläppä että ulosvirtaussuoni voivat olla epämuotoiset ja ahtaat (muun muassa ns. Taussig Bing-tyyppinen TGA). Näillä seikoilla on merkitystä lopullisen korjausleikkauksen valinnassa.

TGA on sydänvika, joka voi syntymän jälkeen johtaa nopeasti kuolemaan, ellei potilaalla ole riittävän suurta sydämen sisäistä aukkoa sekoittamassa ja ohjaamassa keuhkolaskimopaluuta systeemilaskimoveren joukkoon ja sieltä edelleen aorttaan. Tämän aukon puuttuminen johtaa syvään hapenpuutteeseen ja happo-emästasapainon häiriöön, joskus jo ensimmäisen elintunnin aikana.

Leikkausta edeltävästi TGA-vian omaavat vastasyntyneet tarvitsevat päivystysluonteisen eteisseptostomiatoimenpiteen teho-osastolla. Tällöin eteisväliseinään avataan aukko pallokatetrilla, jotta riittävä määrä keuhkosta palaavaa hapekasta verta saadaan valtimokiertoon elimistön käytettäväksi. Turvallisinta olisi, että kaikki TGA:ta sairastavat vauvat syntyisivät Helsingissä, missä ensihoitona tarpeellinen eteissteptostomia voidaan tehdä. Raskaudenaikaisen sydändiagnoosin teko turvaisi potilaan ripeän hoidon.

Useimmissa tapauksissa valtasuonten transpositio korjataan kirurgisesti ensimmäisten elinviikkojen aikana ns. valtimovaihtoleikkauksella (arterial switch operation). Siinä suurten valtimoiden paikat vaihdetaan niin, että aortta lähtee vasemmasta kammiosta ja keuhkovaltimo oikeasta kammiosta. Myös sepelvaltimoiden lähtökohdat vaihdetaan. Joissakin tapauksissa TGA rakenne on monimutkainen (esim. Taussig Bing-tyyppiä), ja valtimovaihtoleikkaus ei tule kyseeseen. Silloin leikkaussuunnitelma tehdään yksilöllisesti vian mukaan.

Vika voi löytyä jo sikiökauden aikana tehtävissä ultraäänitutkimuksissa.

Diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan ja kuvantamislöydöksiin. Vastasyntyneen happisaturaatioseulatutkimuksessa yläraajan happisaturaatioarvo on matalampi kuin alaraajan. Erotusdiagnostiikan kannalta tärkein kuvantamistutkimus on ultraäänitutkimus.

Perinnölliset tautitapaukset ovat erittäin harvinaisia.

Suomessa todetaan vuosittain alle 20 TGA-vikaa.