Harvinaisina ihon rakkulaisina -autoimmuunitauteina esiintyvät pemfigus-ryhmän taudit sekä lineaarinen IgA-tauti. Iho-oireet syntyvät autoimmuunireaktion pohjalta. Pemfigus vulgarista esiintyy aikuisilla ikäryhmässä 60–80-vuotiaat, mutta lineaarista IgA-tautia nähdään myös lapsilla (tästä taudin toinen nimitys ”Chronic bullous disease of childhood”).
Pemfigus vulgariksessa syntyy vasta-aineita ihon epidermiksen keratinosyyttisolujen välisiä ns. desmogleiini 3-rakenteita kohtaan. Diagnoosin varmentamiseksi tutkitaan ihokoepalasta histologiset löydökset sekä ns. immunofluoresenssipalassa nähdään fluoresoiva värjäytyminen ihon epidermiksen soluvälirakenteissa. Verikokeesta katsotaan desmogleiini- ja soluvälivasta-aineet. Tauti on yleensä pitkäaikainen ja vaatii lääkityksinä mm. sisäistä kortisonia ja muita immuniteettia vaimentavia lääkityksiä, kuten metotreksaattia tai atsatiopriinia.
Lineaarisessa IgA-taudissa muodostuu ihon tyvikalvolle IgA-vasta-aineita ja ihon immunofluoresenssivärjäyksessä nähdäänkin IgA:ta. Joskus tässäkin taudissa verestä tutkittavat pemfigoidivasta-aineet ja tyvikalvovasta-aineet voivat olla koholla. Tätä tautia hoidetaan yleensä avlosulfonilla (Dapson) ja taudin alkuvaiheessa tai aktivoituessa sisäisellä kortisonikuurilla.