Siirry sivun sisältöön
Terveyskylän talotOmapolkuTerveyskyläPRO
Terveyskylä.fi - Etusivulle
På svenska
Genetiikan ja harvinais­sairauksien talo​​​TautiryhmätHarvinaiset ihosairaudetHarvinaisten ihosairauksien hakukoneIhon b-solulymfoomat

Ihon b-solulymfoomat

16.8.2022

Lymfooma eli imusolusyöpä on lähtöisin veren valkosoluihin kuuluvista lymfosyyteistä eli imusoluista. Nämä solut vastaavat elimistön immuunipuolustuksesta vieraita mikrobeja kohtaan. Lymfosyytit jaetaan kahteen pääryhmään: T- ja B-lymfosyytteihin. Lymfosyytit syntyvät luuytimessä. T-lymfosyytit kypsyvät edelleen kateenkorvassa ja kulkeutuvat sen jälkeen verenkierron ja imuteiden välityksellä eri puolille kehoa.

Ensisijaisesti ihossa esiintyviä B-solulymfoomia erotetaan kolme päätyyppiä pahanlaatuisen B-solun alatyypin perusteella. Näissä taudeissa B-lymfosyytit alkavat jakautua kontrolloimattomasti useammaksi samankaltaiseksi soluksi, jolloin syntyy niin sanottu B-soluklooni. Nämä solut kulkeutuvat erityisesti ihoon, jossa ilmenee ensimmäisiä silmin havaittavia muutoksia. Joissakin alamuodoissa epänormaalit lymfosyytit hakeutuvat myös imusolmukkeisiin, jolloin on kyse systeemisestä eli yleistyneestä B-solulymfoomasta.

Ihon B-solulymfoomien kolme päätyyppiä ovat: 1) primaarinen ihon marginaalivyöhykkeen B-solulymfooma (PCMZL), 2) primaarinen ihon itukeskuslymfooma (PCFCL) ja 3) primaarinen ihon diffuusi suurisoluinen B-solulymfooma (PCLBCL-LT). Näiden erottaminen toisistaan on tärkeää, sillä marginaalivyöhyke- ja itukeskustyyppiset ihon B-solulymfoomat ovat ”kiltisti käyttäytyviä” eikä niiden hoito yleensä edellytä sisäisen lääkityksen käyttöä.

Ihon marginaalivyöhykkeen B-solulymfooma ilmenee punertavina kyhmyinä tavallisimmin yläselässä, olkavarsissa, pään ja niskan alueella. Noin 40 %:ssa tapauksista kasvaimia on vain yksi, 35 %:ssa tapauksessa kasvaimia on useita rajatulla alueella ja 26 %:ssa tapauksessa niitä on eri puolilla kehoa.

Primaarisessa ihon itukeskuslymfoomassa kasvaimet ovat tavallisesti pään ja niskan alueella tai yläselässä. Kasvaimet voivat olla pieniä punertavia ja pinnaltaan ehyitä kyhmyjä tai laakeampia ”laattamaisia”.

Primaarinen ihon diffuusi suurisoluinen B-solulymfooma esiintyy tavallisimmin säärten alueella (LT= legtype), mutta voi esiintyä myös pään ja kaulan alueella ja yläraajoissa. Muutokset ovat punertavan violetteja kyhmyjä ja ne voivat haavautua.

Tärkein tutkimus on ihomuutoksesta paikallispuudutuksessa otettava koepala. Tästä kudosnäytteestä tehdään patologian ja molekyylibiologian laboratorioissa useita erilaisia tutkimuksia, joiden perusteella B-solukloonit voidaan tunnistaa ja luokitella.

Verikokeesta tutkitaan täydellinen verenkuva ja laktaattidehydrogenaasi eli LD-pitoisuus. Jos borreliabakteerille altistuminen punkin puremien kautta on ollut mahdollista, poissuljetaan borreliainfektio koepalasta tehtävän borrelia-DNA-osoituksen ja vasta-ainetutkimuksen avulla.

Mikäli B-solulymfoomamuutoksia on useita, tehdään vartalon (ja tarvittaessa myös pään ja kaulan alueen) tietokonekuvantaminen.

Alaraajoissa esiintyvän PCLBL-LT-alatyypin, ja usein myös itukeskusalatyypin, ollessa kyseessä otetaan myös luuydinnäyte.

Iholymfoomien hoito kuuluu aina ihotautien ja allergologian erikoissairaanhoitoon. Hoitovaihtoehtoja on nykyisin useita erilaisia riippuen B-solulymfooman tyypistä. Yksittäiset muutokset poistetaan kirurgisesti, mutta myös paikallisesti kasvaimeen annettavaa biologista lääkettä tai paikallista sädehoitoa käytetään. PCLBCL-LT- lymfooma edellyttää yhdistelmä-sytostaattihoitoa.

Periytyvyyttä ei ole voitu osoittaa.

B-solulymfoomat muodostavat noin 25-30% kaikista iholymfoomista.