IgA-vaskuliittiin (Henoch-Schönleinin purppura) liittyvä munuaistulehdus

 

Siirry sanastoon

IgA-vaskuliittiin (Henoch-Schönleinin purppura) liittyvä munuaistulehdus

Tulosta

Avainsanat: IgAV-nefriitti; IgAVN

6.9.2022


IgA-vaskuliitti (tunnettu aiemmin nimellä Henoch-Schönleinin purppura, HSP) on tyypillisesti leikki- ja alakouluikäisillä esiintyvä pienten suonten verisuonitulehdus eli vaskuliitti. IgA-vaskuliittia (IgAV) esiintyy pojilla hieman enemmän kuin tytöillä. Taudin perimmäistä syytä ei tunneta, mutta kyse on elimistön oman puolustusjärjestelmän reaktiosta omia kudoksia kohtaan. Usein lapsella on ollut edeltävästi jokin tulehdustauti, esimerkiksi streptokokin aiheuttama ylähengitystieinfektio.

IgA-vaskuliitin tyypillisiä oireita ovat erityisesti alaraajoissa ja pakaroissa esiintyvät tummanpunaiset verenpurkaumat eli purppura tai petekiat, joita on kaikilla sairastuneilla. Harvemmin ihomuutoksia on myös vartalolla tai muualla iholla. Muita tyypillisiä oireita ovat nivelkivut/-turvotus, joita esiintyy noin 76 %:lla IgAV-potilaista, sekä vatsakipu (61 %:lla sairastuneista), joka voi olla hyvin voimakasta

Noin 44 %:lla IgAV-potilaista todetaan munuaistulehdus eli nefriitti (IgAVN), jonka aiheuttaa munuaisten mikroverisuoniin kertyvä IgA-vasta-aine ja siihen liittyvä IgG-vasta-aine. Näin muodostuvat immunokompleksit johtavat munuaiskerästulehdukseen (IgAVN-glomerulonefriitti). IgAV-nefriitin oireisto voi vaihdella lievästä verivirtsaisuudesta aina vaikea-asteiseen munuaisten vajaatoimintaan. Vaikean munuaistulehduksen esiintyvyys on alle 5 % kaikista IgAV-potilaista eli kyseessä on harvinainen tilanne.

Oirekuvaus

IgA-vaskuliitin taudinkuva on vaihteleva. Useimmilla tauti rauhoittuu muutamassa viikossa tai kuukaudessa, toisinaan oireilu kestää pidempään. Tyypillisesti kuumeisen ylähengitystieinfektion jälkeen alaraajoihin ja pakaroihin ilmaantuu tummanpunaisia pilkkuja, verenpurkaumia eli petekioita. Joskus niitä tulee myös muualle vartaloon. Petekioiden määrä voi vaihdella päivästä ja viikosta toiseen.

Nivelissä on arkuutta ja turvotusta. Mahakipu on tavallista ja voi olla varsin voimakasta, noin 10 %:lla sairastuneista lapsista vatsakipu vaatii sairaalahoitoa. Suolistoon voi tihkua verta, mikä ilmenee tummaksi värjäytyvinä ulosteina.

IgAV-nefriitin yhteydessä ilmenee valkuais- ja verivirtsaisuutta. Jos verivirtsaisuus on runsasta, virtsa värjäytyy punaiseksi tai tummanruskeaksi. Muita munuaistulehduksen oireita on vaikea itse havaita, niiden toteamiseksi tarvitaan virtsanäyte. Verenpaine voi olla kohonnut.

Munuaislöydökset ilmaantuvat varhain, valtaosalla neljän viikon aikana sairastumisesta ja lähestulkoon kaikilla viimeistään kuuden kuukauden aikana. Munuaisoireiden seurantana suositellaan virtsan liuskatestausta kerran viikossa kuukauden ajan, joka toinen viikko kuukauden ajan ja sen jälkeen aina kuumetautien yhteydessä kuuden kuukauden ajan sairastumisesta. Tämän jälkeen nefriitin kehittyminen on harvinaista. On kuitenkin mahdollista, että IgAV-nefriitti kehittyy vuosia muiden oireiden ilmaantumisen jälkeen. Näissä tapauksissa tyypillinen oire on kuumetaudin yhteydessä ilmaantuva verivirtsaisuus, joka voi olla silminnähtävää eli niin sanottu makroskooppinen hematuria. Naisilla raskausaika lisää riskiä IgAV-nefriitin myöhäiseen ilmentymään. Jos alkuvaiheen munuaisoireet ovat olleet erityisen hankalia, on riski myöhempään munuaistaudin etenemiseen suurempi.

Hoito

IgA-vaskuliitti rauhoittuu lähes aina itsestään. Mahdollisen munuaiskerästulehduksen toteamiseksi virtsanäytteitä seurataan puolen vuoden ajan. Myös IgAV-nefriitti rauhoittuu valtaosalla itsestään eikä lievä tautimuoto vaadi hoitoa. Vatsa- ja niveloireiden takia voidaan tarvita kipulääkitystä. Kipulääkkeeksi suositellaan ensisijaisesti parasetamolia ja vasta toissijaisesti muita tulehduskipulääkkeitä (kuten ibuprofeeni, naprokseeni, ketoprofeeni). Vatsa- ja nivelkipujen hoidossa tehokkaaksi on osoittautunut lyhytkestoinen kortisonikuuri. Nefriittiin kortisonilääkkeellä ei juurikaan ole vaikutusta. Keskivaikeaa tai vaikeaa munuaistulehdusta voidaan sen sijaan hoitaa siklosporiini-lääkkeellä sekä proteiinivuotoa hillitsevillä ja verenpaineeseenkin vaikuttavilla niin sanotun ACE-estäjäryhmän lääkkeillä.

Taudin alkuvaiheessa, kun petekioita on runsaasti, suurempaa fyysistä rasitusta kuten urheiluharrastuksia, on hyvä välttää. Muuten lapsi voi olla ja liikkua vointinsa mukaisesti. Kouluun tai päivähoitoon voi mennä voinnin salliessa. Tauti ei ole tarttuva.

Diagnosointi

IgA-vaskuliitin diagnoosi perustuu tyypillisten oireiden tunnistamiseen ja muiden samankaltaisten sairauksien, kuten idiopaattinen trombosytopenia ja muut verisairaudet, poissulkemiseen. Käytettävissä ei ole yksittäistä veri-, virtsa- tai kuvantamistutkimusta, jolla diagnoosi voidaan todeta varmasti. Toistaiseksi ei ole tiedossa, että IgA-vaskuliitin tai siihen liittyvän munuaistulehduksen aiheuttaa jokin geenivirhe. On kuitenkin näyttöä, että tietty kudostyyppi voi altistaa IgAV-nefriitille. Tällä tutkimuksella ei kuitenkaan ole kliinistä merkitystä sairauden hoidon suunnittelussa tai ennusteen arvioinnissa.

Virtsanäyte (U-eryt, U-prot) ja verinäytteet (tulehdusarvot, verenkuva ja kreatiniini) ovat tärkeitä diagnoosin teossa. Pyrkimyksenä on sulkea pois muut petekioita aiheuttavat tilat. Jos todetaan selkeää valkuais- ja verivirtsaisuutta, otetaan nefriitin toteamiseksi munuaisen koepala.

Perinnöllisyys ja esiintyvyys Suomessa

IgA-vaskuliitin perinnöllisyydestä ei ole tietoa. Suomessa esiintyy noin 200 uutta sairaustapausta vuodessa.

Lisätietoa

Kyllä