Erotetaan kaksi muotoa:
1. akuutti disseminoitunut (Letterer-Siwen tauti, LSD)
2. kongenitaalinen itsekseen paraneva langerhansinsolu-histiosytoosi (CSHLCH, Hashimoto-Pritzkerin tauti).
LDH-muodossa histiosyytteihin kuuluvat Langerhansin solut kertyvät useisiin eri elimiin kuten ihoon, luustoon, keuhkoihin, maksaan, pernaan, ikeniin, korviin jne. ja joskus myös keskushermostoon. Oireet ovat siksi moninaiset, mutta alkavat usein iholta.
Harvinaisemmassa itsekseen paranevassa tautimuodossa Langerhansin soluja kertyy vain ihoon ja/tai limakalvoille ja taudin ennuste on hyvä.