Lymfom eller lymfcellscancer har sitt ursprung i lymfocyterna som är en undertyp av vita blodkroppar. Dessa celler svarar för kroppens immunförsvar mot främmande mikrober. Lymfocyterna indelas i två huvudgrupper, T- och B-lymfocyter. Lymfocyterna bildas i benmärgen, T-lymfocyterna mognar vidare i thymus och transporteras därefter med hjälp av blodcirkulationen och lymfkärlen till olika delar av kroppen.
I T-cellslymfom börjar den mogna T-lymfocyten delas okontrollerat i flera liknande celler och bildar en s.k. T-cellsklon. De onormala lymfocyterna sprids i denna sjukdom i första hand till huden, där de första synliga förändringarna uppstår. Det är frågan om en långsam process, som ofta tar flera år. När sjukdomen fortskrider går de onormala T-lymfocyterna även ut till lymfkörtlarna och i sjukdomens leukemiska form även i blodcirkulationen.
SPTL är en sällsynt (ca 1 %) underform av T-cellslymfom.
SPTL kan förekomma redan i barndomen eller hos unga vuxna till skillnad mot de flesta andra kutana T-cellslymfom. Den börjar ofta med feber och symtom på inflammation i underhudsfettvävnaden och påminner om fettvävnadsinflammation som förekommer vid autoimmuna bindvävnadssjukdomar. Under huden känns ömmande knutor och huden är blårödskiftande på dessa ställen. Knutor förekommer i allmänhet i extremiteterna och på bålen.
Det finns två underformer av SPTL, av vilka den vanligaste (ökat antal alfa/beta-T-celler) uppvisar långsamt progressiva symtom på inflammation i fettvävnaden. I denna sjukdomsform är prognosen god och sjukdomen kan botas med invärtes läkemedelsbehandling.
I den andra, avsevärt mer sällsynta formen är det fråga om en elakartad ökning av s.k. gamma/delta-T-celler och denna form är aggressivare och kräver därför behandling med cellblockerare eller till och med stamcellstransplantation.
Sjukdomens ärftlighet har inte kunnat påvisas.
Dess prevalens är under 0,4 fall/100 000 personår.
Diagnosen baseras på hudläkarens kliniska undersökning, undersökning av hudbiopsi (PAD och immunohistologiska undersökningar, påvisande av T-cellsklon), undersökningar av blodprov samt vid behov datoravbildning.