Subkutant pannikulitliknande T-cellslymfom (SPTL)

Päivitetty  12.4.2019 14.44

Subkutant pannikulitliknande T-cellslymfom (SPTL)

Avainsanat: SPTL eller pannikulitliknande T-cellslymfom


​Lymfom eller lymfcellscancer har sitt ursprung i lymfocyterna som är en undertyp av vita blodkroppar. Dessa celler svarar för kroppens immunförsvar mot främmande mikrober. Lymfocyterna indelas i två huvudgrupper, T- och B-lymfocyter. Lymfocyterna bildas i benmärgen, T-lymfocyterna mognar vidare i thymus och transporteras därefter med hjälp av blodcirkulationen och lymfkärlen till olika delar av kroppen.

I T-cellslymfom börjar den mogna T-lymfocyten delas okontrollerat i flera liknande celler och bildar en s.k. T-cellsklon. De onormala lymfocyterna sprids i denna sjukdom i första hand till huden, där de första synliga förändringarna uppstår. Det är frågan om en långsam process, som ofta tar flera år. När sjukdomen fortskrider går de onormala T-lymfocyterna även ut till lymfkörtlarna och i sjukdomens leukemiska form även i blodcirkulationen.

SPTL är en sällsynt (ca 1 %) underform av T-cellslymfom.

Symtombeskrivning

SPTL kan förekomma redan i barndomen eller hos unga vuxna till skillnad mot de flesta andra kutana T-cellslymfom. Den börjar ofta med feber och symtom på inflammation i underhudsfettvävnaden och påminner om fettvävnadsinflammation som förekommer vid autoimmuna bindvävnadssjukdomar. Under huden känns ömmande knutor och huden är blårödskiftande på dessa ställen. Knutor förekommer i allmänhet i extremiteterna och på bålen.

Det finns två underformer av SPTL, av vilka den vanligaste (ökat antal alfa/beta-T-celler) uppvisar långsamt progressiva symtom på inflammation i fettvävnaden. I denna sjukdomsform är prognosen god och sjukdomen kan botas med invärtes läkemedelsbehandling.

I den andra, avsevärt mer sällsynta formen är det fråga om en elakartad ökning av s.k. gamma/delta-T-celler och denna form är aggressivare och kräver därför behandling med cellblockerare eller till och med stamcellstransplantation.

Ärftlighet och förekomst

Sjukdomens ärftlighet har inte kunnat påvisas.

Dess prevalens är under 0,4 fall/100 000 personår.

Diagnostisering

Diagnosen baseras på hudläkarens kliniska undersökning, undersökning av hudbiopsi (PAD och immunohistologiska undersökningar, påvisande av T-cellsklon), undersökningar av blodprov samt vid behov datoravbildning.

Patientorganisation

HUS logoTAYS logoOYS logoKYS logoTYKS logo