Sezarys syndrom

​​​​​​​​

Sezarys syndrom

Avainsanat: Leukemisk form av kutant T-cellslymfom


​Lymfom eller lymfcellscancer har sitt ursprung i lymfocyterna eller lymfcellerna som är en undergrupp av vita blodkroppar. Dessa celler svarar för kroppens immunförsvar mot främmande mikrober. Lymfocyterna indelas i två huvudgrupper, T- och B-lymfocyter. Lymfocyterna bildas i benmärgen, T-lymfocyterna mognar vidare i thymus och transporteras därefter med hjälp av blodcirkulationen och lymfkärlen till olika delar av kroppen.

I T-cellslymfom börjar den mogna T-lymfocyten delas okontrollerat i flera liknande celler och bildar en s.k. T-cellsklon. I Sezarys syndrom förs onormala lymfocyter ut i huden, lymfkörtlarna och blodcirkulationen.

Det finns åtta underformer av T-cellslymfom, av vilka Sezarys syndrom är den tredje vanligaste.

Symtombeskrivning

Sezarys syndrom börjar som en inflammation av hela huden (erythoderma): huden är i sin helhet rodnande och fjällande och patienten har feber och stark klåda. Lymfkörtlarna är ofta förstorade och i handflatorna och fotsulorna finns torra fjällande utslag. I blodcirkulationen finns T-celler med samma form som Sezary-celler.

Ärftlighet och förekomst

Syndromets ärftlighet har inte kunnat påvisas.

Det förekommer i mindre än 0,4 fall per 100 000 personår

Diagnostisering

Diagnosen baseras på hudläkarens kliniska undersökning, undersökningar av hudbiopsi (PAD och immunohistologiska undersökningar, påvisande av T-cellsklon), datoravbildning samt undersökningar av blodprov.

Patientorganisation

Uppdaterad  12.4.2019 14.44