Det kan vara en självständig sjukdom i lungartärerna där väggarna i lungans blodkärl förtjocknar på grund av celltillväxt och små blodproppar. Det leder till flödesmotstånd och därmed till förhöjt blodtryck i lungorna.
Det förhöjda blodtrycket belastar hjärtat och kan leda till högersidig hjärtsvikt. Då talar man om pulmonell arteriell hypertension (PAH).
Pulmonell arteriell hypertension kan vara kopplad till exempelvis reumatiska sjukdomar, hivinfektion och levercirros. Orsaken går inte alltid att hitta, och då kallar man det idiopatisk pulmonell arteriell hypertension (IPAH).
Andra, vanligare orsaker till förhöjt blodtryck i lungan är problem i vänster sida av hjärtat samt lungsjukdomar som orsakar syrebrist. En blodpropp i lungan kan också leda till pulmonell hypertoni om den blir kronisk (CTEPH/KTEPH). Hos en del ligger det flera faktorer bakom det förhöjda blodtrycket.
| Symtom | Sjukdomen kan vara symtomfri i början. Symtomen kan vara- andnöd, som till en början uppstår vid ansträngning
- trötthet
- hjärtklappning
- medvetslöshet
I takt med att sjukdomen utvecklas orsakar det förhöjda blodtrycket i lungorna förändringar även i hjärtat, vilket gör att högersidig hjärtsvikt kan leda till svullna fötter, vätska i bukhålan (ascites) och även förstorad lever. |
| Diagnostisering | Detta är en sällsynt sjukdom. Sjukdomssymtomen är allmänna, så det kan ta tid att ställa rätt diagnos. Man försöker ta reda på vad som orsakar det förhöjda blodtrycket i lungorna med hjälp av olika undersökningar. Man mäter blodtrycket i lungartärerna med en kateter i höger sida av hjärtat. Andra undersökningar är thoraxröntgen och EKG. Dessutom tar man blodprov för att utreda om någon annan sjukdom, som en reumatisk sjukdom eller leversjukdom, ligger bakom. Med en ultraljudsundersökning hjärtat kan man utreda hjärtats funktion och bedöma blodtrycket i lungorna. Man mäter prestationsförmågan med ett sex minuter långt gångtest. För att utreda en eventuell underliggande sjukdom kan man göra en - undersökning av lungornas volym (spirometri)
- kontraströntgen av lungans blodkärl (pulmonalangiografi)
- ventilations-perfusionskarta av lungorna (för att utreda blodproppar) samt
- begränsad sömnpolygrafi
|