Orsaker till organtransplantationer på barn
Sjukdomsspektret hos barn som behöver organtransplantation är relativt brett och i motsats till vuxna, är orsaken ofta en medfödd ärftlig sjukdom.
Sivun sisältö
| Njurtransplantationer | Den viktigaste orsaken till njurtransplantationer på barn är i vårt land en nefros av finländsk typ (CNF, NPHS1) som ligger bakom 40 procent av operationerna (tabell 2). Dessa barn får ett transplantat tidigt, vid 1 - 2 års ålder, för att undvika komplikationer av äggvita i urinen. En annan viktig orsak till njurtransplantationer är anatomiska avvikelser i njurarna och urinvägarna (CAKUT) som trots korrigeringsoperationer leder till avtagande njurfunktion. Dessa patienter behöver ofta en njurtransplantation i skolåldern. Förutom CNF- och CAKUT-grupperna behövs njurtransplantation vid många ärftliga sjukdomar, till exempel polycystisk njursjukdom (ARPKD) och nefronoftis samt vid inflammatoriska njursjukdomar. |
| Levertransplantationer | Den viktigaste orsaken till levertransplantationer på barn är liksom på andra håll i världen en medfödd utvecklingsstörning i gallvägarna, gallvägsatresi. Hos dessa barn leder ett fel i leverns yttre gallvägar till dålig eller obefintlig gallutsöndring och gulsot hos nyfödda. Tillståndet kräver galloperation (Kasai-operation) under de första levnadsveckorna. Koncentrationen av kirurgisk behandling nationellt till en enhet har minskat behovet av levertransplantationer som nu är 1 - 2 patienter per år. Patienterna med gallvägsatresi kan behöva en levertransplantation redan i den tidiga barndomen men ofta klarar de sig med sin egen lever långt upp i skolåldern och några, livet igenom. Andra viktiga orsaker till levertransplantation än gallvägsatresi är ämnesomsättningssjukdomar, levercancer, virusorsakad akut leversvikt samt polycystiska sjukdomar. |
| Hjärttransplantationer | De två viktigaste orsakerna till hjärttransplantation är sjukdom i hjärtmuskeln (kardiomyopati)och medfödda anatomiska fel i hjärtat. Vid sjukdom i hjärtmuskeln kan det handla om en virusutlöst skada i hjärtmuskeln som trots understödjande behandling inte leder till att hjärtat tillfrisknar. En del av kardiomyopatipatierna handlar om ärftliga funktionsstörningar i hjärtmuskelcellerna som leder till svår hjärtsvikt. Patienter som har anatomiska fel i hjärtat genomgår i regel en eller flera korrigeringsoperationer som gör att barnen lever ett relativt normalt liv. Hos en del, särskilt vid enkammarfel, kan hjärtfunktionen trots alla korrigeringsåtgärder med åren så småningom försämras. |
| Andra organtransplantationer | Sällsynta organtransplantationer på barn är tarm- och lungtransplantationer. Hos alla fyra tarmtransplanterade barn var orsaken en medfödd funktionsstörning i tarmen (Hirsprungs sjukdom). Behovet av lungtransplantationer på barn är glädjande nog litet i vårt land och delvis beror detta på låg förekomst av sjukdomen cystisk fibros hos finländare. Ökat tryck i lungkretsloppet och bindvävssjukdom i lungorna av okänd orsak är viktiga orsaker till lungtransplantationer i Finland. |
Katso lisää -noston sisältö
Kyllä
Uppdaterad
20.9.2019