Orsaker till organtransplantationer på barn
Sjukdomsspektret hos barn som behöver organtransplantation är relativt brett och i motsats till vuxna, är orsaken ofta en medfödd ärftlig sjukdom.
Den viktigaste orsaken till njurtransplantationer på barn är i vårt land en nefros av finländsk typ (CNF, NPHS1) som ligger bakom 40 procent av operationerna (tabell 2). Dessa barn får ett transplantat tidigt, vid 1 - 2 års ålder, för att undvika komplikationer av äggvita i urinen.
En annan viktig orsak till njurtransplantationer är anatomiska avvikelser i njurarna och urinvägarna (CAKUT) som trots korrigeringsoperationer leder till avtagande njurfunktion. Dessa patienter behöver ofta en njurtransplantation i skolåldern. Förutom CNF- och CAKUT-grupperna behövs njurtransplantation vid många ärftliga sjukdomar, till exempel polycystisk njursjukdom (ARPKD) och nefronoftis samt vid inflammatoriska njursjukdomar.
Den viktigaste orsaken till levertransplantationer på barn är liksom på andra håll i världen en medfödd utvecklingsstörning i gallvägarna, gallvägsatresi. Hos dessa barn leder ett fel i leverns yttre gallvägar till dålig eller obefintlig gallutsöndring och gulsot hos nyfödda. Tillståndet kräver galloperation (Kasai-operation) under de första levnadsveckorna.
Koncentrationen av kirurgisk behandling nationellt till en enhet har minskat behovet av levertransplantationer som nu är 1 - 2 patienter per år. Patienterna med gallvägsatresi kan behöva en levertransplantation redan i den tidiga barndomen men ofta klarar de sig med sin egen lever långt upp i skolåldern och några, livet igenom.
Andra viktiga orsaker till levertransplantation än gallvägsatresi är ämnesomsättningssjukdomar, levercancer, virusorsakad akut leversvikt samt polycystiska sjukdomar.
De två viktigaste orsakerna till hjärttransplantation är sjukdom i hjärtmuskeln (kardiomyopati)och medfödda anatomiska fel i hjärtat. Vid sjukdom i hjärtmuskeln kan det handla om en virusutlöst skada i hjärtmuskeln som trots understödjande behandling inte leder till att hjärtat tillfrisknar.
En del av kardiomyopatipatierna handlar om ärftliga funktionsstörningar i hjärtmuskelcellerna som leder till svår hjärtsvikt. Patienter som har anatomiska fel i hjärtat genomgår i regel en eller flera korrigeringsoperationer som gör att barnen lever ett relativt normalt liv.
Hos en del, särskilt vid enkammarfel, kan hjärtfunktionen trots alla korrigeringsåtgärder med åren så småningom försämras.
Sällsynta organtransplantationer på barn är tarm- och lungtransplantationer. Hos alla fyra tarmtransplanterade barn var orsaken en medfödd funktionsstörning i tarmen (Hirsprungs sjukdom). Behovet av lungtransplantationer på barn är glädjande nog litet i vårt land och delvis beror detta på låg förekomst av sjukdomen cystisk fibros hos finländare.
Ökat tryck i lungkretsloppet och bindvävssjukdom i lungorna av okänd orsak är viktiga orsaker till lungtransplantationer i Finland.
Njurtransplantationer
Den viktigaste orsaken till njurtransplantationer på barn är i vårt land en nefros av finländsk typ (CNF, NPHS1) som ligger bakom 40 procent av operationerna (tabell 2). Dessa barn får ett transplantat tidigt, vid 1 - 2 års ålder, för att undvika komplikationer av äggvita i urinen.
En annan viktig orsak till njurtransplantationer är anatomiska avvikelser i njurarna och urinvägarna (CAKUT) som trots korrigeringsoperationer leder till avtagande njurfunktion. Dessa patienter behöver ofta en njurtransplantation i skolåldern. Förutom CNF- och CAKUT-grupperna behövs njurtransplantation vid många ärftliga sjukdomar, till exempel polycystisk njursjukdom (ARPKD) och nefronoftis samt vid inflammatoriska njursjukdomar.
Levertransplantationer
Den viktigaste orsaken till levertransplantationer på barn är liksom på andra håll i världen en medfödd utvecklingsstörning i gallvägarna, gallvägsatresi. Hos dessa barn leder ett fel i leverns yttre gallvägar till dålig eller obefintlig gallutsöndring och gulsot hos nyfödda. Tillståndet kräver galloperation (Kasai-operation) under de första levnadsveckorna.
Koncentrationen av kirurgisk behandling nationellt till en enhet har minskat behovet av levertransplantationer som nu är 1 - 2 patienter per år. Patienterna med gallvägsatresi kan behöva en levertransplantation redan i den tidiga barndomen men ofta klarar de sig med sin egen lever långt upp i skolåldern och några, livet igenom.
Andra viktiga orsaker till levertransplantation än gallvägsatresi är ämnesomsättningssjukdomar, levercancer, virusorsakad akut leversvikt samt polycystiska sjukdomar.
Hjärttransplantationer
De två viktigaste orsakerna till hjärttransplantation är sjukdom i hjärtmuskeln (kardiomyopati)och medfödda anatomiska fel i hjärtat. Vid sjukdom i hjärtmuskeln kan det handla om en virusutlöst skada i hjärtmuskeln som trots understödjande behandling inte leder till att hjärtat tillfrisknar.
En del av kardiomyopatipatierna handlar om ärftliga funktionsstörningar i hjärtmuskelcellerna som leder till svår hjärtsvikt. Patienter som har anatomiska fel i hjärtat genomgår i regel en eller flera korrigeringsoperationer som gör att barnen lever ett relativt normalt liv.
Hos en del, särskilt vid enkammarfel, kan hjärtfunktionen trots alla korrigeringsåtgärder med åren så småningom försämras.
Andra organtransplantationer
Sällsynta organtransplantationer på barn är tarm- och lungtransplantationer. Hos alla fyra tarmtransplanterade barn var orsaken en medfödd funktionsstörning i tarmen (Hirsprungs sjukdom). Behovet av lungtransplantationer på barn är glädjande nog litet i vårt land och delvis beror detta på låg förekomst av sjukdomen cystisk fibros hos finländare.
Ökat tryck i lungkretsloppet och bindvävssjukdom i lungorna av okänd orsak är viktiga orsaker till lungtransplantationer i Finland.
Uppdaterad 20.9.2019