Lasten elinsiirtojen syyt
Elinsiirtoa tarvitsevien lasten tautikirjo on varsin laaja, ja usein syynä on perinnöllinen synnynnäinen sairaus, toisin kuin aikuisilla.
Tärkein lasten munuaissiirron syy maassamme on synnynnäinen suomalaistyyppinen nefroosi (CNF, NPHS1), joka on taustalla 40 prosentissa leikkauksista (taulukko 2). Nämä lapset saavat siirteen varhain eli 1–2 vuoden iässä valkuaisvirtsaisuuden komplikaatioiden välttämiseksi.
Toinen tärkeä munuaissiirtojen syy ovat munuaisten ja virtsateiden rakenteelliset poikkeavuudet (CAKUT), jotka voivat korjausleikkauksista huolimatta johtaa munuaistoiminnan hiipumiseen. Nämä potilaat joutuvat usein munuaisensiirtoon kouluiässä. CNF- ja CAKUT ryhmien lisäksi munuaissiirtoa tarvitaan monissa perinnöllisissä sairauksissa, kuten polykystinen munuaistauti (ARPKD) ja nefronoftiisi, sekä tulehduksellisissa munuaissairauksissa.
Lasten maksansiirtojen tärkein syy on synnynnäinen sappiteiden kehityshäiriö eli sappitieatresia, kuten muuallakin maailmassa. Näillä lapsilla maksan ulkoisten sappiteiden vika johtaa huonoon tai olemattomaan sapen eritykseen ja vastasyntyneen keltaisuuteen. Tila vaatii sappitieleikkauksen (Kasain leikkaus) ensimmäisinä elinviikkoina.
Leikkaushoidon keskittäminen valtakunnallisesti yhteen yksikköön on vähentänyt maksansiirron tarvetta, joka nykyisin on 1–2 potilasta vuodessa. Sappitieatresiapotilaat voivat tarvita maksansiirtoleikkausta jo varhaislapsuudessa, mutta usein he pärjäävät omalla maksalla pitkälle kouluikään ja pieni osa läpi elämän.
Sappitieatresian ohella tärkeitä maksansiirron syitä ovat aineenvaihduntasairaudet, maksasyöpä, virusten aiheuttama maksantoiminnan äkillinen pettäminen, sekä monirakkulataudit.
Sydämensiirron kaksi tärkeintä syytä ovat sydänlihassairaus (kardiomyopatia) sekä synnynnäiset sydämen rakenneviat. Sydänlihassairaukissa kyse voi olla virusinfektion laukaisemasta sydänlihasvauriosta, joka ei tukihoidosta huolimatta johda sydämen tervehtymiseen.
Osassa kardiomyopatioista kyse on perinnöllisestä sydänlihassolujen toimintahäiriöstä, joka johtaa vaikeaan sydämen vajaatoimintaan. Sydämen rakenneviasta poteville potilaille tehdään yleensä yksi tai useampi korjausleikkaus, jonka avulla lapset elävät melko normaalia elämää.
Osalla, erityisesti yksikammiovioissa, voi sydämen toiminta kuitenkin kaikista korjaustoimenpiteistä huolimatta vuosien kuluessa hiljalleen hiipua.
Harvinaisia lasten elinsiirtoja ovat suolen- ja keuhkonsiirrot. Kaikilla neljällä suolensiirtolapsella syynä oli synnynnäinen suolen toimintahäiriö (Hirsprungin tauti). Keuhkonsiirron tarve on maassamme lapsilla ilahduttavan vähäinen, mikä osaksi johtuu kystinen fibroosi -nimisen taudin niukasta esiintyvyydestä suomalaisilla.
Keuhkoverenkierron paineen kohoaminen ja tuntemattomasta syystä johtuva keuhkojen sidekudossairaus ovat tärkeitä keuhkojensiirron syitä Suomessa.
Munuaissiirrot
Tärkein lasten munuaissiirron syy maassamme on synnynnäinen suomalaistyyppinen nefroosi (CNF, NPHS1), joka on taustalla 40 prosentissa leikkauksista (taulukko 2). Nämä lapset saavat siirteen varhain eli 1–2 vuoden iässä valkuaisvirtsaisuuden komplikaatioiden välttämiseksi.
Toinen tärkeä munuaissiirtojen syy ovat munuaisten ja virtsateiden rakenteelliset poikkeavuudet (CAKUT), jotka voivat korjausleikkauksista huolimatta johtaa munuaistoiminnan hiipumiseen. Nämä potilaat joutuvat usein munuaisensiirtoon kouluiässä. CNF- ja CAKUT ryhmien lisäksi munuaissiirtoa tarvitaan monissa perinnöllisissä sairauksissa, kuten polykystinen munuaistauti (ARPKD) ja nefronoftiisi, sekä tulehduksellisissa munuaissairauksissa.
Maksansiirrot
Lasten maksansiirtojen tärkein syy on synnynnäinen sappiteiden kehityshäiriö eli sappitieatresia, kuten muuallakin maailmassa. Näillä lapsilla maksan ulkoisten sappiteiden vika johtaa huonoon tai olemattomaan sapen eritykseen ja vastasyntyneen keltaisuuteen. Tila vaatii sappitieleikkauksen (Kasain leikkaus) ensimmäisinä elinviikkoina.
Leikkaushoidon keskittäminen valtakunnallisesti yhteen yksikköön on vähentänyt maksansiirron tarvetta, joka nykyisin on 1–2 potilasta vuodessa. Sappitieatresiapotilaat voivat tarvita maksansiirtoleikkausta jo varhaislapsuudessa, mutta usein he pärjäävät omalla maksalla pitkälle kouluikään ja pieni osa läpi elämän.
Sappitieatresian ohella tärkeitä maksansiirron syitä ovat aineenvaihduntasairaudet, maksasyöpä, virusten aiheuttama maksantoiminnan äkillinen pettäminen, sekä monirakkulataudit.
Sydänsiirrot
Sydämensiirron kaksi tärkeintä syytä ovat sydänlihassairaus (kardiomyopatia) sekä synnynnäiset sydämen rakenneviat. Sydänlihassairaukissa kyse voi olla virusinfektion laukaisemasta sydänlihasvauriosta, joka ei tukihoidosta huolimatta johda sydämen tervehtymiseen.
Osassa kardiomyopatioista kyse on perinnöllisestä sydänlihassolujen toimintahäiriöstä, joka johtaa vaikeaan sydämen vajaatoimintaan. Sydämen rakenneviasta poteville potilaille tehdään yleensä yksi tai useampi korjausleikkaus, jonka avulla lapset elävät melko normaalia elämää.
Osalla, erityisesti yksikammiovioissa, voi sydämen toiminta kuitenkin kaikista korjaustoimenpiteistä huolimatta vuosien kuluessa hiljalleen hiipua.
Muut elinsiirrot
Harvinaisia lasten elinsiirtoja ovat suolen- ja keuhkonsiirrot. Kaikilla neljällä suolensiirtolapsella syynä oli synnynnäinen suolen toimintahäiriö (Hirsprungin tauti). Keuhkonsiirron tarve on maassamme lapsilla ilahduttavan vähäinen, mikä osaksi johtuu kystinen fibroosi -nimisen taudin niukasta esiintyvyydestä suomalaisilla.
Keuhkoverenkierron paineen kohoaminen ja tuntemattomasta syystä johtuva keuhkojen sidekudossairaus ovat tärkeitä keuhkojensiirron syitä Suomessa.
Tarkistettu 20.9.2019