Siirry sivun sisältöön

Lasten ja nuorten luukasvaimet

Pahanlaatuiset luukasvaimet muodostavat noin 5 % lasten ja nuorten syövistä eli niitä todetaan Suomessa vuosittain 5–10:llä. Osteosarkooma (OS) ja Ewingin sarkooma (EWS) ovat näistä yleisimmät muodostaen noin 90 % lasten ja nuorten luusyövistä.

Lapsuusiässä OS:n ilmaantuvuus on suurin yli 10-vuotiailla, jolloin pitkät luut kasvavat nopeimmin. Reisi- ja sääriluu ovat tavallisimmat kasvainpaikat. Diagnoosivaiheessa etäpesäkkeitä todetaan 15–20 %:lla, yleisimmin keuhkoissa ja luustossa.

EWS on yleisin yli 10-vuotiailla, mutta OS:sta poiketen sitä esiintyy merkittävästi myös nuoremmilla lapsilla. Lantion ja reisiluun kasvaimet kattavat lähes 50 % EWS:sta. Etäpesäkkeitä todetaan 25 %:lla, joista puolella etäpesäkkeet ovat keuhkoissa, 25 %:lla luustossa ja 20 %:lla luuytimessä.

Usein kasvainepäily herää jonkin suhteellisen pienen vamman yhteydessä. Osteosarkooman tärkeimmät oireet ja löydökset ovat arka luussa tuntuva patti, liikearkuus ja ontuminen. Ewingin sarkoomassa kasvaimen seudun kipu on tärkein oire. Noin kolmanneksella EWS-potilaista on myös yleisoireita, kuten kuumetta.

Lasten ja nuorten luusyövissä tavallinen röntgenkuva ja magneettikuvaus ovat tärkeimmät menetelmät kasvaimen laajuuden selvittämiseksi. Keuhkopesäkkeiden etsimiseksi tehdään tietokonekerroskuvaus (TT) ja luuston etäpesäkkeiden kartoittamiseksi luuston isotooppikartta. EWS:n levinneisyyden selvittämissä käytetään myös positroniemissiotomografiaa (PET-TT) ja luuydinnäytettä. Diagnoosi varmistetaan kasvaimesta nukutuksessa otettavalla koepalalla, josta tehdään mikroskooppitutkimusten lisäksi myös geneettisiä tutkimuksia erityisesti EWS:ssa.

Valtaosaan lasten ja nuorten luusyövistä ei liity perinnöllistä taipumusta. Nykytiedon mukaan noin 10 % osteosarkoomista on yhteydessä perinnöllisiin syöpäriskiä lisääviin oireyhtymiin. Tämän vuoksi tieto osteosarkoomapotilaiden lähisuvussa todetuista syövistä on tärkeä suunniteltaessa hoitoa. Ewingin sarkoomassa perinnöllisen riskin osuus arvioidaan pienemmäksi.

Luusyöpiä hoidetaan lähes aina leikkauksella. Valtaosalla (> 80 %) potilaista voidaan kasvain poistaa niin sanotulla säästävällä leikkauksella, mutta pienellä osalla tarvitaan amputaatio kasvaimen uusimisen estämiseksi. Solusalpaajahoitoa annetaan ennen leikkausta sekä kasvaimen pienentämiseksi että mahdollisten etäpesäkkeiden tuhoamiseksi. Solunsalpaajahoitoa jatketaan myös leikkauksen jälkeen kasvaimen uusimisen estämiseksi. Kokonaisuudessaan hoito kestää noin vuoden ajan.

Sädehoito tehoaa hyvin Ewingin sarkoomaan, minkä vuoksi suuri osa potilaista saa sädehoidon leikkauksen jälkeen. Osterosarkoomaan sädehoito ei tehoa. Ewingin sarkoomassa käytetään lisäksi valikoiduille potilaille korkea-annoksista solunsalpaajahoitoa, joka voidaan toteuttaa potilaalta kerättyjen kantasolujen tuella.

Paikallisessa osterosarkoomassa ja Ewingin sarkoomassa pysyvä paraneminen saavutetaan noin 75 %:ssa, mutta levinneen taudin ennuste on selvästi huonompi. Keuhkoihin levinnyt tauti on helpommin hoidettavissa kuin luustoon levinnyt. Korkea-annoksinen solusalpaajahoito parantaa nykykäsityksen mukaan huonoennusteisen Ewingin sarkooman hoitotuloksia. Hoidon päätyttyä kaikkia potilaita seurataan vuosien ajan sekä kasvaimen mahdollisen uusimisen havaitsemiseksi että hoitoon liittyvien jälkivaikutusten toteamiseksi ja hoitamiseksi.