Virtsaputken takaosan läppä eli uretraläppä pojilla
Virtsaputken takaosan läppä (posterior urethral valve, PUV) eli uretraläppä on harvinainen virtsaputken sulkijalihaksen seudussa sijaitseva kalvomainen rakenne, joka esiintyy vain pojilla.
Virtsaputken takaosan läpän syytä ei tiedetä, mutta joissain oireyhtymissä sen esiintyvyys on lisääntynyt. Suomessa läppätapauksia löytyy vuosittain kuudesta kahdeksaan. Läppä aiheuttaa vaihtelevan asteisen tukoksen virtsaputkeen ja seuraukset vaihtelevat lievistä erittäin vaikeisiin. Läpän aiheuttama paine virtsateissä häiritsee tyypillisesti munuaisten kehitystä sekä rakon toimintaa sekä vaikeimmissa tapauksissa myös keuhkojen raskaudenaikainen kehitys voi häiriintyä.
Nykyään suurin osa läppätapauksista todetaan sikiöaikaisessa ultraäänessä. Vaikeammat tapaukset todetaan usein jo rakenneultraäänessä raskauden puolivälissä, mutta lievemmät tapaukset pystytään havaitsemaan vasta raskauden loppuvaiheessa tai syntymän jälkeen. Vaikeimmissa tapauksissa sikiön munuaisaltaat ovat voimakkaasti laajentuneet ja rakko on kookas. Pahimmillaan lapsivedenmäärä on merkittävästi vähentynyt, mikä saattaa vaikuttaa haitallisesti keuhkojen kehittymiseen. Syntymän jälkeen löydetyt tapaukset todetaan tyypillisesti tutkittaessa lasta virtsatietulehduksen takia tai lievimmissä tapauksissa kastelun takia vasta isompana.
Jos sikiön tai vastasyntyneen ultraäänitutkimuksessa havaitaan virtsaputken läppä, voidaan virtsarakko tarvittaessa katetroida joko virtsaputken kautta tai vatsanpeitteiden läpi usein jo heti syntymän jälkeen. Jos lapsi on huonokuntoinen, odotetaan, että katetri helpottaa virtsakulkua ja lapsen yleistila korjautuu (mahdolliset hengitysvaikeudet saadaan hoidettua, nestetasapaino korjattua ja mahdollinen tulehdus parannettua).
Vaikka läppäongelmaa olisikin epäilty jo ultraäänitutkimuksessa, tehdään varsinainen läppädiagnoosi miktiokystografia-tutkimuksella, kun lapsen yleiskunto on riittävän hyvä. Tutkimuksessa rakko täytetään katetrin avulla varjoaineella. Lapsen virtsatessa läppä saadaan näkyviin kuvauksella. Jos lapsi on riittävän iso (yleensä yli 2500 g) ja yleistila hyvä, tehdään diagnoosin varmistuttua virtsaputken ja -rakon tähystys, jonka yhteydessä läppä avataan. Toimenpiteen jälkeen lapsella on yleensä kestokatetri 1–3 päivää. Sen jälkeen katsotaan, että virtsaaminen sujuu ongelmitta ja nestetasapaino normalisoituu, minkä jälkeen lapsi voi kotiutua.
Aikaisemmin vaikeimmissa tapauksissa pyrittiin joskus tekemään toimenpiteitä jo sikiökaudella virtsankulun korjaamiseksi. Taustalla oli ajatus auttaa munuaisten kehitystä. Hoitotulokset eivät kuitenkaan olleet odotettuja ja hoitomuotoa voidaan edelleen pitää kokeellisena.
Nykyään sikiötoimenpidettä saatetaan harkita keuhkojen kehityksen auttamiseksi, jos lapsivesi uhkaa loppua. Jos vastasyntynyt on erittäin huonokuntoinen, saatetaan tarvita tehostettua hengityshoitoa. Näissä vaikeimmissa tapauksissa saattaa joskus olla tarpeen tehdä tilapäinen virtsa-avanne. Siinä useimmiten molemmin puolin virtsanjohtimet nostetaan iholle siten, että virtsa tulee näistä avanteista sekä myös alakautta normaalireittiä pitkin.
Avannevirtsa voi valua yleensä suoraan vaippaan tai haluttaessa avannepussiin. Useimmiten avanteet suljetaan vuoden iässä. Vaikeimmissa tapauksissa jopa vastasyntyneelle voi olla tarpeen aloittaa dialyysihoito eli keinomunuaishoito. Toisinaan munuaistoiminta näissäkin tapauksissa käynnistyy niin, että dialyyseistä voidaan luopua ainakin tilapäisesti.
Läpän avauksen jälkeen potilas kutsutaan yleensä kontrollitutkimuksiin useimmiten ensimmäisen kerran jo muutaman viikon kuluttua ja ensimmäisen vuoden aikana muutamaan otteeseen. Kontrollien yhteydessä laboratoriotutkimuksilla selvitetään munuaisten toiminta ja nestetasapaino. Ultraäänellä tarkistetaan, onko munuaisaltaan turvotus lievittynyt. Läpän aukaisualueelle saattaa kehittyä arpiahtautta tai läppäjäänne saattaa edelleen aiheuttaa ahtautta. Niinpä läppäalueen auki pysyminen voidaan varmistaa tähystystutkimuksella tai rakon varjoainekuvauksella tai molemmilla. Ensimmäisen ikävuoden aikana tehdään myös munuaisten isotooppitutkimus, jolla selvitetään kummankin munuaisen kunto erikseen.
Jatkossa potilaat tarvitsevat sekä seurantaa yleensä 1–2 vuoden välein läpi kasvuiän, elleivät mahdolliset ongelmat edellytä tiiviimpää seurantaa. Munuaistoimintaa seurataan ja tarvittaessa hoidetaan munuaisten vajaatoimintaa. Urologian poliklinikalla seurataan virtsateiden toimintaa ja rakon kokoa ja tyhjenemistä. Vastasyntyneisyyskaudella läppäpotilaan rakko on tyypillisesti erittäin pienikokoinen, voimakkaasti supisteleva ja korkeapaineinen. Lapselle tehdään tarpeen vaatiessa urodynamiatutkimus, jolla selvitetään rakon paineolosuhteita, varsinkin jos munuaisten turvotus ei ala helpottaa hoidon myötä tai lapsen kuivaksi oppimisessa on ongelmia.
Tyypillisesti läppäpotilaan kuivaksi oppiminen on jonkin verran hitaampaa kuin keskimäärin. Jos lapsella on munuaisvajaatoiminta, on virtsaeritys yleensä tavanomaista runsaampi, mikä osaltaan saattaa myös vaikeuttaa kastelua ja pitää yllä ylempien virtsateiden turvottelua. Myöhemmin rakko saattaa pyrkiä venymään lapsen pidättelytaipumuksen takia. Tällöin rakon tyhjeneminen saattaa vaikeutua, mikä osaltaan lisää tulehdusriskiä ja kasteluongelmaa. Seurannan aikana onkin syytä huolehtia, että lapsi käy säännöllisesti virtsalla ja että rakko tyhjenee.
Potilaan munuaisennuste on hyvin vaihteleva. Osalla potilaista munuaistoiminta on täysin normaali, mutta noin kolmasosa päätyy munuaissiirtoon ja näistä kolmasosa vasta aikuisina. Melko hyvän ennusteen munuaissiirtotarpeesta antaa varhaisvaiheen munuaistoiminta. Nuorilla aikuisilla potilailla esiintyy häiritseviä virtsaoireita, kuten kastelua tai virtsaamisvaikeutta jonkin verran enemmän kuin ikätovereilla. Kuitenkin useimmat potilaat ovat oireettomia rakon toiminnan suhteen.
