Vanligaste symtomet är buksmärta, ofta i övre delen av magen med utstrålning mot ryggen. Smärtan kan förvärras efter måltider eller i liggande läge. Illamående, kräkningar, aptitlöshet och viktminskning är vanliga. Brist på matsmältningsenzymer kan leda till fettig avföring (ljus, flytande eller oljig). Vissa har inga symtom, och sjukdomen upptäcks av en slump vid röntgen eller skanning.
Diagnosen ställs oftast med magnetkameraundersökning (MR/MRCP) eller datortomografi (CT). Vid behov görs ytterligare tester som pankreasfunktionstest eller endoskopiskt kontrastmedelundesökning eller ultraljud (ERCP, EUS).