Dariers sjukdom

Hudsymtomen i Dariers sjukdom är vanligen lokaliserade till talgrika områden på ansiktet och kroppen. Typiska ställen för utslag är ställen där man svettas, som mellan skulderbladen och brösten, näsvingarna, pannan, bakom öronen, ljumskområdena och under brösten. En del kan också ha symtom i armhålorna, ljumsken och veck. På huden bildas rödbruna, grova (förhornade) kvisslor, som är vaxartade och eventuellt kliar och som kan vara smärtsamma i veck. Lukten och utseendet på hudförändringarna är ofta besvärande.

Små gropar och punktformiga förhårdnader kan förekomma på handflatorna. Det är mindre vanligt att förhårdnader även förekommer på fotsulorna. På naglarna kan man se röda och vita ränder och åsar i naglarnas riktning samt V-formade uttag i spetsen på naglarna. En kullerstensliknande förtjockning kan uppstå på munnens slemhinnor.

Värme, friktion, stress och solljus förvärrar ofta hudsymtomen. Läkemedlen litium, kalciumkanalblockerare och interferon beta-1a kan öka symtomen på Dariers sjukdom, så det rekommenderas att dessa läkemedel undviks om det är terapeutiskt möjligt.

Ibland kan diagnosen Dariers sjukdom säkerställas med en hudbiopsi.

Det finns ingen botande behandling för Dariers sjukdom, men man kan använda bassalva som mjukar upp och exfolierar huden. Det är bra att skydda huden mot solen och använda luftiga och löst sittande kläder för att minska svettningen. Vid svåra symtom kan topikala A-vitaminbaserade retinoidkrämer eller systemiska retinoidläkemedel vara till hjälp. Antiseptiska tvättmedel kan minska lukten och mängden bakterier på huden. Vid behov kan man använda antimikrobiska salvor, och inflammationer kan behandlas med antibiotika- och svampsalva.

Dariers sjukdom nedärvs dominant. Det är en sällsynt hudsjukdom, som förekommer hos 1–4 av 100 000 personer.