11.8.2022
Darierin tauti on harvinainen, vallitsevasti periytyvä ihotauti, jota esiintyy 1-4:llä 100 000 ihmistä kohden. Darierin taudin latinalainen nimi keratosis follicularis viittaa taudin perusmekanismiin, ihon sarveistumishäiriöön. Sen syynä on kromosomissa 12 olevan ATP2A2-geenin muutokset, jotka johtavat kalsiumpumppuproteiinin toiminnan vajaukseen ihon pinnalla. Darierin tauti alkaa yleensä 6–20 -vuotiaana ja on kulultaan krooninen, koko elämän kestävä ihosairaus. Oireiden kirjo ja voimakkuus vaihtelevat lievästä tautimuodosta laaja-alaisiin iho-ja limakalvo-oireisiin sekä kynsien muutoksiin. Darierin tautia esiintyy yhtä paljon naisilla ja miehillä, eikä se vaikuta eliniänennusteeseen.