Tumörer i centrala nervsystemet

De symtom som orsakas av tumörer i centrala nervsystemet beror på var tumören är belägen, hur snabbt den växer och hur gammal patienten är. Nästan hälften av alla tumörer i centrala nervsystemet hos barn och ungdomar är lokaliserade i hjärnans bakre skallgrop. De typiska symtomen på tumörer i bakre skallgropen, huvudvärk och morgonkräkningar, är förknippade med störningar i flödet av cerebrospinalvätska och en därav följande ökning av det intrakraniella trycket. Lillhjärnan i bakre skallgropen är normalt ansvarig för att kontrollera rörelser, så ökad klumpighet och dålig balanskontroll kan vara ett symtom på en hjärntumör. Återkommande skelning efter spädbarnsåldern kan också vara ett symtom på en hjärntumör.

Ungefär en fjärdedel av hjärntumörerna hos barn finns i endera hjärnhalvan. I detta fall kan tumören orsaka nedsatt funktion eller förlust av känsel i armar eller ben på motsatt sida. Synfältsbortfall och krampanfall kan också förekomma.

Om hjärntumören är belägen i hypofysen, som reglerar hormonaktiviteten, uppstår hormonella störningar som kan påverka till exempel tillväxten eller urinkontinensen. Hos mycket små barn är symtomen på en hjärntumör ofta vaga, t.ex. hämmad eller stoppad utveckling, accelererad tillväxt av huvudomkrets samt allmänt illamående och irritabilitet.

Tumörer i ryggmärgen kan orsaka smärta, störningar i muskelstyrkan eller känseln i extremiteterna samt problem med förmågan att hålla in urin eller avföring.

Huvudvärk beskrivs ofta som ett väsentligt symtom på en hjärntumör. Det är dock värt att komma ihåg att om symtomet är huvudvärk utan andra neurologiska symtom är huvudvärk av andra orsaker (t.ex. spänningar i nacke och axlar eller migrän) mycket vanligare än huvudvärk orsakad av en hjärntumör.

Om ett barn eller en ung person uppvisar symtom som kan tyda på en hjärntumör görs en magnetundersökning av hjärnan för att utreda situationen. Om en tumör som konstaterats i hjärnan ser elakartad ut på basis av en magnetundersökning eller om den visar sig vara elakartad vid biopsi, görs också en magnetundersökning av ryggmärgen för att se om tumören har skickat metastaser till ryggmärgen. Om man misstänker en tumör i ryggmärgen görs också en magnetundersökning av både ryggmärgen och hjärnan.

För att ta reda på hur tumören har spridit sig tar man vid vissa tumörtyper förutom bilddiagnostiska undersökningar även ett ryggmärgsvätskeprov för reda ut eventuell spridning av tumörcellerna via ryggmärgsvätskan. Tumörer i centrala nervsystemet brukar inte metastasera till andra delar av kroppen, men i vissa sällsynta fall är detta möjligt. Detta innebär mer omfattande bilddiagnostiska undersökningar och benmärgsprov.

Tumörer i centrala nervsystemet avlägsnas så försiktigt som möjligt vid en operation. Om det inte är möjligt att avlägsna tumören på grund av dess läge försöker man ta en biopsi. Tumörprovet används sedan för att fastställa tumörtypen och ibland även den biologiska subtypen genom molekylärgenetiska undersökningar. Denna information är viktig för valet av fortsatt behandling efter operationen.

Hos små barn görs avbildningen under narkos. På samma sätt utförs alla andra tumördiagnostiska undersökningar som kan orsaka smärta under narkos hos barn och ungdomar.

De flesta tumörer i centrala nervsystemet är inte ärftliga. Endast en liten andel, mindre än 5 procent av tumörerna, är associerade med ett ärftligt syndrom, t.ex. Li-Fraumenis syndrom och neurofibromatos. Om tumörtypen är sådan att den kan kopplas till ett ärftligt syndrom, eller om det förekommit cancer i unga år i släkten, är genetiska undersökningar lämpliga, och familjen får vid behov genetisk vägledning.

Beroende på typen av tumör behandlas tumörer i centrala nervsystemet med operation, strålbehandling, cytostatika, läkemedel som hämmar blodkärlsbildning i tumören eller en kombination av dessa. Ökad molekylärgenetisk kunskap möjliggör en mer exakt indelning av tumörer i olika grupper som kräver olika behandlingar och riktad behandling (så kallade målstyrda läkemedel) som kan användas vid sidan om konventionell behandling.

För de flesta typer av tumörer i centrala nervsystemet är den viktigaste behandlingen som påverkar prognosen att operera bort tumören så fullständigt som möjligt. Men om tumören finns i ett område som inte kan avlägsnas (t.ex. hjärnstammen) försöker man ta en biopsi av tumören för att fastställa den exakta tumörtypen. Operationer i centrala nervsystemet är vanligtvis förknippade med en risk för komplikationer. De eventuella komplikationerna beror på var tumören är belägen och riskerna diskuteras med neurokirurgen före operationen. För vissa typer av tumörer, t.ex. låggradigt gliom, räcker det med kirurgiskt avlägsnande av tumören som behandling. Elakartade eller ofullständigt avlägsnade tumörer kräver också annan behandling efter operationen.

Ofta stör hjärntumörer det normala flödet av cerebrospinalvätskan och kan orsaka farligt högt intrakraniellt tryck. Därför behövs ibland en shunt under eller före tumöroperationen. En shunt är ett silikonrör som leder cerebrospinalvätska från hjärnventrikeln till bukhålan eller hjärtats högra förmak via alternativa vägar. Cerebrospinalvätska kan i vissa fall också ledas via en alternativ väg genom ett extra hål som görs i den tredje ventrikelns botten.

Strålbehandling är en effektiv behandling för de flesta tumörer i centrala nervsystemet efter tumörens avlägsnande eller när avlägsnande inte är möjligt på grund av tumörens läge. Särskilt strålbehandling av hela centrala nervsystemet (kraniospinal strålbehandling) orsakar betydande långtidsskador hos yngre barn, särskilt när det gäller kognitiv utveckling, hormonreglering och tillväxt. Därför undviker man strålbehandling hos de yngsta barnen under tre år. Strålbehandling ges i små dagliga doser under flera veckor för att minska biverkningarna.

Cellgift (cytostatika) används i olika kombinationer beroende på tumörtyp. Hos mycket små barn, där strålbehandling inte är möjligt, är cytostatika en viktig del av den postoperativa behandlingen. Hos lite äldre barn används cytostatika före och/eller efter strålbehandling. Cytostatika kan också användas för att förbättra behandlingen även under strålbehandling. Dessutom behandlas vissa hjärntumörer med cytostatikabehandlingar med hög dos (s.k. jättecytostatikabehandling), där cytostatikadoserna är så höga att benmärgens funktion allvarligt och permanent störs och benmärgen inte kan producera nya blodkroppar. Därför samlas patientens egna blodstamceller in före högdosbehandlingen och returneras efter behandlingen. Dessa stamceller påskyndar benmärgens återhämtning efter behandlingen.

I de flesta fall administreras cytostatika intravenöst genom en central venkateter. Vissa cytostatika administreras också direkt i cerebrospinalvätskan via en lumbalpunktion eller en doseringskapsel som placeras i hjärnventrikeln. Dessutom finns det cytostatika som tas via munnen. Den administrering som kräver lumbalpunktion sker under narkos, medan andra metoder är smärtfria.

Det finns en blod-hjärnbarriär mellan blodcirkulationen och det centrala nervsystemet som gör det svårt för många läkemedel att nå en tumör i centrala nervsystemet. Tumören orsakar en störning av blod-hjärnbarriären, men många cytostatikabehandlingar är mindre effektiva i det centrala nervsystemet än i resten av kroppen. Tumörer i centrala nervsystemet kan också påverkas av så kallade antiangiogena läkemedel, som stör blodflödet till tumörerna och därmed hämmar tumörtillväxten. Dessa läkemedel tas vanligen via munnen.

Den nyaste behandlingen, vid sidan om andra behandlingar för vissa tumörer i centrala nervsystemet, är läkemedel med små molekyler som passerar blod-hjärnbarriären som har ett direkt mål i tumören. Molekylärgenetiska undersökningar av tumören används för att identifiera potentiella mål för riktad behandling. Det finns dock fortfarande ingen information om dessa behandlingars långsiktiga effektivitet eller biverkningar.

I Finland behandlas många cancersjukdomar hos barn, inklusive tumörer i centrala nervsystemet, enligt internationella behandlingsprogram som garanterar behandling enligt den mest aktuella kunskapen.

Efter behandling av en tumör i centrala nervsystemet behöver barnet eller den unga personen långsiktig uppföljning. Behandlingarna kan påverka den neurologiska utvecklingen, hörseln, njurfunktionen och hormonfunktionen. På grund av de potentiella långsiktiga neurologiska biverkningarna är barnneurologen, neuropsykologen och fysioterapeuten nära involverade i uppföljningen, och efter behandlingen övergår huvudansvaret för uppföljningen gradvis till barnneurologin i de flesta fall.

I början av uppföljningsfasen utförs regelbundna bilddiagnostiska undersökningar av det centrala nervsystemet för att upptäcka eventuella återfall. Under uppföljningen kommer barnet eller ungdomen också att ha regelbundna läkarbesök, få sin tillväxt kontrollerad och genomgå laboratorieprover med några månaders eller års mellanrum för att övervaka bland annat hormon- och njurfunktionen. Alla barn och ungdomar som har genomgått behandling följs upp med neuropsykologiska undersökningar och övervakas av en fysioterapeut. Om en avvikelse upptäcks på något område ordnas rehabilitering. Uppföljning på vuxensidan inleds när barnet når vuxen ålder, varvid en neurolog vanligtvis ansvarar för uppföljningen.

Behandlingsresultaten för tumörer i centrala nervsystemet hos barn och ungdomar har förbättrats och för närvarande botas ungefär tre av fyra patienter. Prognosen varierar dock mycket beroende på tumörens typ och läge.

Vissa godartade tumörer har en mycket god prognos, men om även en godartad tumör finns i ett område varifrån den inte kan avlägsnas är det inte alltid möjligt att bota den. En viktig prognostisk faktor för elakartade tumörer i centrala nervsystemet är hur väl tumören har avlägsnats. De nuvarande kombinationsbehandlingarna har dock förbättrat behandlingsresultaten även i de fall där tumören inte kan avlägsnas helt.

Själva tumören och den behandling som den kräver kan orsaka både snabba och långsiktiga biverkningar som försämrar livskvaliteten. Därför graderas intensiteten i behandlingen så att tumörer med god prognos behandlas mindre aggressivt för att undvika onödiga biverkningar, medan tumörer med dålig prognos behandlas mer aggressivt. Den snabba utvecklingen av molekylärgenetisk diagnostik kommer att göra det möjligt att bättre gradera behandlingen.