IgG4-sjukdomen är en långvarig sjukdom som vanligtvis visar sig på många olika sätt beroende på vilka organ och vävnader som drabbas. Det finns en stor individuell variation i hur sjukdomen yttrar sig. Vissa personer med IgG4-sjukdomen har sjukdomen i endast ett organ, medan den hos andra påverkar från två till sex organ, eller till och med fler.
Den typiska patienten med IgG4-sjukdom är medelålders eller äldre, och oftare en man än en kvinna. I sällsynta fall har sjukdomen även konstaterats hos barn.
Vid sjukdomen ansamlas IgG4-positiva plasmaceller i de drabbade vävnaderna. Om den inte behandlas leder detta till en inflammation som bildar ärr i vävnaden och till funktionsstörningar i organen. Ofta är också IgG4-nivåerna i blodets serum förhöjda.
IgG4-sjukdomen kännetecknas av svullnad av organen och pseudotumörer, dvs. tumörliknande massor som inte är maligna. Dessa har hittats bland annat i
- ögonhålan
- spottkörtlarna
- lungorna
- levern
- njurarna
- mjölkkörtlarna.
IgG4-sjukdom kan vara förknippad med allvarliga vävnadsskador. Varje vävnadsskada uppkommer med tiden i de vävnader där sjukdomen uppstår. Kolangit (inflammation i gallgångarna) kan leda till leversvikt, pankreatit (bukspottkörtelinflammation) till bukspottkörtelsvikt och lunginflammation till andningssvikt. När sjukdomen förekommer i luftvägarna kan den orsaka många olika skador på dem. Andra potentiellt allvarliga vävnadsskador är aneurysm (utbuktning) och dissektion (reva) av kroppens största artär, aortan. Syftet med behandlingen är att förebygga att dessa allvarliga vävnadsskador uppkommer.