IgG4-sjukdomens likhet med andra immunförmedlade sjukdomar medför utmaningar för diagnostiserandet, dvs. identifieringen av sjukdomen. Att olika organ eventuellt visar symtom vid olika tidpunkter kan göra det svårt att kombinera symtomen till en enda sjukdom och därigenom kan diagnosen fördröjas.
Bilddiagnostiska undersökningar av organen i vilka det förekommer symtom kan visa förändringar som tyder på sjukdomen. Valet av avbildningsmetod beror bland annat på vilket organ som undersöks.
IgG (immunglobulin G) kan delas in i fyra immunologiskt distinkta underklasser: IgG1, IgG2, IgG3 och IgG4. När IgG4-sjukdom misstänks utförs ett blodprov för att mätä IgG4-nivån i serumet. Om IgG4-nivån i blodets serum är förhöjd styrks misstanken om sjukdomen. En förhöjd koncentration är dock inte tillräcklig för att ställa en diagnos. IgG4-nivåer inom referensområdet utesluter inte heller sjukdomen.
Histopatologisk och immunohistokemisk undersökning av målorganet krävs för att bekräfta diagnosen. I dessa undersökningar analyseras vävnadsprover från det symtomatiska målorganet för att bland annat fastställa antalet IgG4-positiva plasmaceller i vävnaderna. Sjukdomen kännetecknas av en ökning av antalet och andelen IgG4-positiva plasmaceller i vävnaderna jämfört med alla plasmaceller som producerar immunglobulin G.
Mer information om undersökningarna:
Vävnader och celler (Undersökningshuset)
Bilddiagnostikundersökningar (Undersökningshuset)