Langerhans cellhistiocytos

Man skiljer mellan två former av sjukdomen: 1. akut disseminerad (Letterer-Siwes sjukdom, LSD) 2. kongenital självläkande Langerhans cellhistiocytos (CSHLCH, Hashimoto-Pritzkers syndrom).

I LDH-formen ansamlas histiocyterna Langerhans cellerna i flera olika organ såsom hud, benstomme, lungor, lever, mjälte, tandkött, öron osv., och ibland även i centrala nervsystemet. Symtomen är därför mångskiftande, men de börjar ofta i huden.

I den mer sällsynta självläkande sjukdomsformen ansamlas Langerhans cellerna bara i huden och/eller slemhinnorna, och sjukdomens prognos är god.

Symtombeskrivning

I båda sjukdomsformerna är hudsymtomen det viktigaste första symtomet och de uppträder redan under det första levnadsåret. De flesta som insjuknar i Langerhans cellhistiocytos är barn under 10 år. Hudsymtom förekommer i ansiktet, hårbottnen, buken, bålen, blöjområdet. Om systemsymtom förekommer tar det från några dagar till flera månader innan de utvecklas.

På huden uppstår ett seborroiskt, fjällande eksem, i allmänhet på hjässan. På kroppen kan det förekomma gulbruna papler. Vesiklar och pustlar kan förekomma (differentialdiagnoser eksem, milier, scabies och varicella).

I den självläkande sjukdomsformen uppstår papulonodulära hudsymtom redan vid födseln eller under neonatalstadiet och barnets allmäntillstånd är gott. Hudsymtomen försvinner spontant inom 2–3 månader, oftast före 8 månaders ålder.

I den utbredda sjukdomsformen förekommer även hepatosplenomegali eller leverförstoring, lymfadeopati eller förstorade lymfkörtlar, anemi, leukocytos, trombocytopeni och koaguleringsstörningar.

I munnen förekommer ofta sår i tandköttet och slemhinnorna, smärtande och såriga noduler i ljumskvecken, retroaurikulärt och i örongångarna. Affision av temporalben kan uppstå som kronisk otitis media. Hepatomegali är vanligt (tecken på dålig prognos).

Ärftlighet och förekomst

Någon ärftlighet har inte påvisats. Sjukdomens prevalens är ett fall per 200 000 födda barn (i USA).

Diagnostisering

Om man misstänker Langerhans cellhistiocytos är det viktigt att man alltid noggrant undersöker sjukdomens spridning, dvs. om det är fråga om en sjukdomsform som är begränsad till huden eller om det finns en spridning. Detta görs med blodprov och bilddiagnostiska undersökningar. Hudbiopsier är viktiga och ibland behövs även lever- eller benmärgsbiopsi.